肝血管瘤
概述
最常见的原发于肝脏的良性肿瘤 多发于中年女性 多无症状，可表现为上腹部不适、腹部包块 手术完整切除是唯一可根治的办法疾病定义
肝血管瘤是一种肝脏内大量的动静脉血管畸形构成的团状结构，是最常见的肝脏原发性良性肿瘤。
由于肝血管瘤很少引起症状，故通常在影像学检查中被意外发现。瘤体大小不等，绝大多数的肿瘤体积小，直径在2cm以下，多为单发，亦可多发，目前尚未见有恶变报道。
流行病学
普通人群中，肝血管瘤的发病率为0.4%~20%，通常在非特异性腹部不适的检查过程中被偶然发现。
据估计，影像学检查中肝血管瘤的发生率约为5%，但在尸检中肝血管瘤的发生率高达20%。
肝血管瘤见于所有年龄组，但在30~50岁的女性中更常见。文献报道的男女比例不一，低者为1:1.2，高者为1:6。
疾病类型
大体分类
我国按照瘤体大小将肝血管瘤分为3级：
瘤体直径<5cm者称小血管瘤；直径5~10cm者称大血管瘤；直径>10cm者则称为巨大血管瘤。病理分类
根据其含纤维组织多少，可分为硬化性血管瘤、血管内皮细胞瘤、毛细血管瘤和海绵状血管瘤。
患者最常见的问题
肝血管瘤的病因是什么？能预防吗？
肝血管瘤发病的确切机制尚未明确，目前认为，肝血管瘤和先天性的肝血管发育异常，雌激素、孕激素水平异常增高，以及肝毛细血管的感染等因素有关。
目前该病暂无有效的特异性预防方法。
肝血管瘤严重吗？会有什么不良的后果？
肝血管瘤是良性病变，甚至不是真正意义的肿瘤，是血管的畸形。血管瘤极少恶变，大多数病情稳定，如果没有临床症状，大多只需定期随访，观察病情变化。
仅有极少数情况下，肝血管瘤会出现破裂出血，或凝血功能障碍等不良后果，因此，需定期随访，观察肿瘤变化，生活中密切留意肿瘤相关症状（如腹痛、腹胀、消化不良等）以及凝血功能异常相关症状（如皮肤瘀点等），可最大限度避免这些不良结果的发生。
肝血管瘤如何治疗？需要开刀吗？
肝血管瘤一般无需治疗，仅需定期随访，观察变化即可。如血管瘤短期内迅速增大、或因体积较大而出现明显症状、或破裂出血，需要进行手术或治疗。
手术治疗的方法不仅仅有传统的开腹手术，还可以通过腹腔镜进行，腹腔镜手术创伤小，术后并发症发生率低。
除了手术外，特定情况下还可用动脉栓塞、射频消融等介入方法治疗肝血管瘤，相比腹腔镜切除手术，创伤更小。
病因
肝血管瘤的确切病因未明，一般认为是先天性发育异常导致的，也有学者认为肝内毛细血管感染后变形，致使血管形成海绵状扩张。女性激素也被怀疑是血管瘤的致病因素之一。
基本病因
先天性因素
先天性血管发育异常通常认为起源于血管内皮细胞的异常增生。
后天性因素
主要与激素水平有关，体内雌激素、孕激素水平升高可导致肿瘤生长，这可能是女性肝血管瘤发病率较高的原因之一。
其他因素
也有学者认为是肝内毛细血管感染后变形，致毛细血管扩张成空泡状，其周围血管充血、扩张，区域性血循环滞留，致使血管形成海绵状扩张。
诱发因素
女性青春期、怀孕、口服避孕药、接受雌孕激素治疗的人群等可能易发肝血管瘤。
症状
多数肝血管瘤患者无临床症状。肝血管瘤瘤体较大或者迅速增长时，可出现临床症状，常见症状有腹部包块、胃肠道不适、瘤体破裂出血、压迫相邻器官等。
巨大血管瘤可能出现疼痛和炎性反应综合征的特征，以及以消耗性凝血机能障碍为特征的Kasabach-Merritt综合征表现。
典型症状
多数患者无临床症。
若肿瘤较大牵拉肝被膜或压迫胃肠道等邻近组织器官时，可有上腹隐痛、餐后饱胀、恶心呕吐、食欲减退、嗳气等症状。上述症状多在1~3周后自然消失，少数可持续存在。
可能有腹部包块，一般无压痛。
部分患者有右上腹腹胀、不适感。
伴随症状
若瘤内有急性出血、血栓形成或肝脏被膜有炎症反应时，腹痛剧烈，可伴有发热和肝功能异常。
此外，巨大血管瘤可能对周围组织及脏器产生压迫症状：
压迫食道下段，可能出现吞咽困难；压迫胆道，可能出现胆汁淤积、黄疸；压迫门脉系统，可能出现脾大、腹水；挤压膈肌，可能引起呼吸不畅。就医
体检提示血管瘤可能时，或出现上腹部不适、腹胀、腹痛、食欲减退、恶心、喛气等症状时应及时就医。
诊断流程
就诊时医生可能会问的问题：
之前体检是否有发现肝血管瘤；是否在妊娠期，是否服用避孕药；是否接受过雌孕激素类药物治疗；有什么不适症状；之前发现过肝血管瘤，是否进行定期检查。医生将根据病史、症状、体格检查、影像学检查结果等进行综合判断。2~3项的联合增强影像学检查可以确诊。个别疑难病例，可在腹腔镜直视下活检有助于本病的诊断。
就诊科室
根据不同医院诊疗范围不同，可就诊于肝胆外科、普通外科或血管外科。
相关检查
查体
除基本的全身体格检查外，医生会详细检查患者肝脏部位，确认肝血管瘤大小及位置。
实验室检查
血常规及凝血功能检查：本病尚可合并血小板减少症或低纤维蛋白原血症，但发生率低，该检查可起到排查作用。
影像学检查
本病必须经过2~3项的联合影像学检查方能确诊。
超声检查是检查肝血管瘤的首选影像学检查，B超可检出直径>2cm的血管瘤，典型表现为边界清晰的低回声占位伴有后方不甚明显的回声增强效应。有时肝癌也可有类似图像，因此需做其他影像学检查加以鉴别。
磁共振成像（MRI）对本病具有特殊的诊断意义，不会遗漏较小的病变。MRI诊断本病的敏感性为73%~100%，特异性为83%~97%，为继B超之后的检查方法。
CT诊断肝血管瘤具有高度的敏感性和特异性，但对于较小的病变有时仍难与多血供的肝转移癌相区分。
动脉造影也可用于诊断肝血管瘤，典型者可见到粗大的营养动脉和大片滞留的造影剂呈棉絮样改变。此项检查仅作为术前了解血管瘤与肝脏血管的解剖关系，不列为常规检查项目。
其他检查
经皮肝穿刺对于本病的诊断价值尚有争议，因为本病经皮穿刺时有出血致死的报道，尤以位于肝表面或被膜下血管瘤穿刺活检，更具出血的危险性。因此，对疑诊血管瘤的病变应禁止经皮肝穿刺活检。
鉴别诊断
肝血管瘤需与肝脏其他占位性病变鉴别。
肝细胞癌
一般有肝炎、肝硬化病史，伴有严重消瘦、黄疸、厌油等症状，甲胎蛋白（AFP）通常为阳性，增强CT或增强磁共振成像（MRI）检查亦有助鉴别。
肝转移瘤
部分肝内转移瘤，CT及磁共振成像（MRI）的增强扫描可表现出边缘强化，类似血管瘤早期表现，但延时扫描呈低密度可与肝血管瘤鉴别，转移瘤的肿瘤标志物也常呈阳性，一般伴有转氨酶升高。
治疗
肝血管瘤是一种良性疾病，多数生长缓慢，无恶变倾向，自发破裂者少见。因此，对大多数确诊而无症状的病例可仅予随访而无需治疗。
如果瘤体较小，无明显临床症状，可随访观察；如果血管瘤体积较大（≥5cm) ，生长趋势明显或（和）产生明显临床症状时，常需要积极治疗。
急性期治疗
若出现肝血管瘤破裂出血，需要紧急处理，可进行动脉栓塞治疗或紧急外科手术。
手术治疗
手术切除是治疗肝海绵状血管瘤的最有效的方法。但小的、无症状的肝海绵状血管瘤不需治疗，确诊后可每隔6~12个月作超声检查，以动态观察其变化。
手术适应证
肝血管瘤手术的绝对指征破裂出血、肿瘤迅速增大和并发Kasabach-Merritt综合征。
肝血管瘤手术的相对指征患者有临床症状；患者因担心诊断有误，血管瘤快速增大，血管瘤出现恶性变、瘤体破裂出血等严重并发症，而产生不安和焦虑或其他不良心理症状，进而明显影响正常生活和工作；肿瘤直径>10cm，特别是位于肝缘、有发生外伤性破裂危险者，以及肿块不能排除恶性可能时。需要指出的是，临床上对有症状的肝血管瘤必须注意排除引起症状的其他病因。有资料表明，对有症状的肝血管瘤进行手术切除，约有25%的患者术后症状并未消除，有的甚至有所加重。
因此，术前常规行胃肠镜和腹部超声等影像学检查，有助于排除反流性食道炎、慢性胃炎、胃十二指肠溃疡、结肠疾病及胆道疾病等。
手术方式
有开腹手术和腹腔镜手术两种手术方式，大多数情况下腹腔镜手术与常规开腹手术相比可以减少手术创伤。
中医治疗
该疾病的中医治疗暂无循证医学证据支持，但一些中医治疗方法或药物可缓解症状，建议到正规医疗机构，在医师指导下治疗。
其他治疗
肝血管瘤除了可通过手术切除外，通过介入的方法也可使其萎缩、稳定或消失，可选治疗方法有动脉栓塞疗法和射频消融疗法。
动脉栓塞疗法
动脉栓塞疗法是指选择至肝血管瘤的供血动脉血管，使用栓塞剂将供血动脉阻塞，达到治疗目的。
所用栓塞剂一般为平阳霉素超液态碘油合剂或辅助明胶海绵（条或颗粒）。
实施肝动脉栓塞疗法后，一些患者会出现腹痛、高热、恶心等并发症。由于栓塞剂对正常肝细胞、胆小管的损伤作用，有的患者还会出现肝脓肿、肝坏死等严重并发症。
射频消融疗法
射频消融疗法是借鉴该手段治疗肝脏恶性肿瘤的方法，将多电极射频针刺入血管瘤病灶，射频波能量产生高温使血管瘤凝固坏死、机化吸收，达到治疗肝血管瘤的目的。
其优点是微创、相对安全可靠、恢复迅速。
并发症主要有出血、肝脓肿、肝功能衰竭、小胆管损伤、门静脉栓塞、膈肌或周边脏器损伤等。为了避免这些严重并发症，医生会严格要求适应证。
此外，肝血管瘤可能会并发Kasabach-Merritt综合征，会导致血小板减少及凝血功能障碍，虽然该综合征发生概率很低，但是一旦出现，需要视患者情况输注血小板、凝血因子等以改善患者凝血状况。
前沿治疗
靶向药物肝血管瘤虽然是良性疾病，但研究表明抑制血管生成的靶向药物，如索拉非尼、贝伐单抗，可以使瘤体缩小，但此治疗方式尚需广泛临床验证。
预后
对于肝血管瘤的治疗，目前还没有统一的标准。绝大多数的肝血管瘤发现时都是较小的、无症状的，并且在随访时也未见迅速生长，转变为恶性肿瘤者更是罕见。
由于肝血管瘤为良性病变，大多数患者都可采用等待观测的保守治疗策略。如有明显症状、出血可能或迅速增大等情况，及时进行手术治疗后也可获得良好疗效及长期生存。
并发症
Kasabach-Merritt综合征
极少情况下肝血管瘤患者可能会出现血小板减少、微血管溶血性贫血和消耗性凝血功能障碍的一类临床表现，其病程凶险，患者往往因凝血功能紊乱、败血症以及重要器官的损害而预后不佳。
血管瘤破裂出血
肝血管瘤破裂出血时可出现上腹部剧痛，甚至引起休克，需紧急处理。
Budd-Chiari综合征
巨大肝血管瘤所致的肝静脉和邻近的下腔静脉狭窄闭塞、肝静脉和下腔静脉血液回流障碍，可产生肝大、疼痛、腹水及肝脏功能障碍等一系列临床表现。
日常
肝血管瘤患者大多无临床症状，但需要定期复查，密切随诊。如果患者出现腹胀等腹部不适症状，需引起重视，及时就诊。
肝血管瘤的患者日常应当注意饮食、雌激素摄入情况。
日常生活管理
保持轻松愉悦的心情，建立规律的生活作息习惯；避免过度劳累及受凉；保持饮水量；戒烟，避免摄入酒精等刺激性饮品；适当进食肉、蛋、奶等优质蛋白食物，增加新鲜蔬菜水果摄入量，避免过度油腻食物。日常病情监测
一旦发现有肝血管瘤，每6~12个月应当进行1次超声或其他影像学的复查，复查的目的在于观察肿瘤增长速度。
肝血管瘤的患者应当监测是否有上腹部不适、腹胀、腹痛、食欲减退、恶心、喛气等症状，如症状加重，应当及时就医；注意皮肤有无瘀点、瘀斑，若出现出血情况，也应及时就医。
特别注意事项
有症状的患者或为巨大血管瘤的患者建议停服避孕药，采取其他避孕措施。
参考资料
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