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发病时间:不清楚
糖原储存在哪?
补充说明:糖原储存在哪?
a******W 2018-12-20 01:52
小儿糖原贮积病Ⅲ型 肝 血糖 肝脏 葡萄糖
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顾倩 副主任医师 池州市人民医院 三甲
擅长:儿科疾病。
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糖类可略分为多糖、中性糖液物质和酸性粘液物质及粘蛋白和粘脂质。多糖主指糖原,是由许多葡萄糖分子以糖苷键组成的聚合体。当机体死亡,即很快分解为葡萄糖。糖原合成:由单糖合成糖原的过程 ;糖原分解:由糖原分解为葡萄糖的过程,习惯上指肝糖元的分解。
2018-12-20 02:03
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医生回答(1)
董华 主治医师 三甲
擅长:全科
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肝糖原可以和血糖互相转换,而肌糖原不能转换为血糖,只能在氧化后转换为乳酸,再运到肝脏转换为肝糖原 肝糖原储存于肝脏,当机体需要时,便可分解成葡萄糖,转化为能量。一般肝中糖原含量约100克。
2018-12-20 02:08
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•小儿糖原贮积病Ⅲ型 (小儿CoriⅢ型糖原累积综合征,小儿Cori病,小儿Forbes病,小儿Forbes综合征,小儿局限性糊精病)
糖原贮积病(glycogenstoragedisease,GSD)是常染色体隐性遗传疾病,,一类先天性酶(脱支酶)缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。糖原贮积病Ⅲ型(Glycogen storagy disease type Ⅲ)即CoriⅢ型糖原贮积综合征,又称Cori病、脱支酶缺乏症、Forbes病、局限性糊精病(Limited dextrinosis)、脱支酶糖原贮积病(Debrancher glycogen storage disease)、Forbes综合征等。本病肝脏损害最为严重。
多发人群:儿童
典型症状: 肌肉萎缩 生长缓慢 肝脏肿大 肝肿大 肌性肌无力
治疗费用:不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(3000 —— 8000元)
适用药品
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