天冬氨酰葡萄糖胺尿症,天冬氨酰葡萄糖胺尿症如何治疗,天冬氨酰葡萄糖胺尿症的症状
疾病常识
病因 预防 并发症天冬氨酰葡萄糖胺尿症病因
(一)发病原因本病是一种常染色体隐性遗传疾病，是由于全身性遗传性缺乏天冬氨酰氨基葡萄糖苷酶所致。(二)发病机制正常时这种溶酶体酶可裂解天冬氨酰氨基葡萄糖胺键，这种键... 详情>
天冬氨酰葡萄糖胺尿症预防
健康教育1、开展婚姻和生育指导，提高人口素质，努力降低人群中遗传病发生率。2、避免遗传病后代的出生(即实行优生)和遗传变异的发生，采取通常的措施包括：婚前检查，遗传... 详情>
天冬氨酰葡萄糖胺尿症并发症
本病可并发精神症状，表现为攻击性和反常行为或狂躁，抑郁性精神病等，其他还可并发肝脏轻度肿大，主动脉瓣肥厚狭窄及其他心脏异常。 详情>
并发疾病： 精神病
诊断方法
症状 检查 诊断鉴别天冬氨酰葡萄糖胺尿症症状
多数病人在幼儿期即出现上呼吸道感染，皮肤感染和肠道感染，并引起腹泻，智力和运动发育障碍，可导致身材矮小，运动笨拙，语言障碍，智力低下，面容粗笨，呈黏多糖贮积症Ⅰ... 详情>
常见症状：面颊明显内陷短颈皮肤痣语言发育迟缓智力减低
天冬氨酰葡萄糖胺尿症检查
周围血液中淋巴细胞内有空泡，电子显微镜检查在白细胞，肝细胞，神经元细胞，胶质细胞及血管内皮细胞中可见有粗大的包涵体，其内含有致密结构，电子透明脂肪小滴，此外还可... 详情>
常见检查： 血清天冬氨酶氨基转移酶同工酶 头颅平片 脊椎平片
天冬氨酰葡萄糖胺尿症诊断鉴别
本病是根据临床症状及实验室检查来确诊的。在鉴别诊断方面，主要应注意与其他类型的溶酶体异常疾病相鉴别，后者均无天冬氨酰葡萄糖胺尿。 详情>
治疗方案
治疗 护理 饮食保健天冬氨酰葡萄糖胺尿症治疗
天冬氨酰葡萄糖胺尿症西医治疗1、治疗无特殊疗法，以对症处理为主。2、预后预后较好，可活到成人。天冬氨酰葡萄糖胺尿症中医治疗暂无可参资料。 详情>
天冬氨酰葡萄糖胺尿症护理
一般护理天冬氨酰葡萄糖胺尿症属于一种常染色体隐性遗传疾病。患者宜清淡为主，多吃蔬果。多食少油、少糖、少盐、不辛辣的饮食，也就是口味比较清淡。注意合理搭配膳食。饮... 详情>
天冬氨酰葡萄糖胺尿症饮食保健
日常保健合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果，营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素，荤素搭配，食物品种多元化，充... 详情>
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