专注罕见病管理 天津市首家皮肤罕见疑难病专诊门诊为患者提供全周期管理
天津北方网讯：秋冬季皮肤容易干燥，是银屑病的高发季节，发病或加重及复发者最多。不同于普通的斑块状银屑病，泛发性脓疱型银屑病（GPP）是一种罕见的、慢性的、可反复发作的严重皮肤疾病，患者的皮肤会毫无预警地广泛爆发脓疱，并伴有痛感，同时可能伴发高热等全身症状，若治疗不及时，可能导致患者肝肾损害，也可因继发感染、器官功能衰竭而危及生命。天津市医科大学总医院正在推进皮肤罕见疑难病专病门诊建设，努力实现早诊断、早治疗、早管理，为患者提供精准、规范、长程的医疗服务。
天津医科大学总医院皮肤性科主任王惠平介绍，GPP发病时全身会起粟粒大小的脓疱，有些脓疱会成片融合成脓糊。除了皮肤上的表现，患者常常会伴有全身系统性症状，比如发烧、电解质紊乱，体温异常、低蛋白等，甚至肝肾、心脏等系统性的脏器受损，因此，GPP发病后必须全身系统用药。
据了解，GPP在中国患病率为1.4/10万人。“从目前门诊来看，因为是罕见皮肤病，发病人数还是比较少的。我们门诊一年大概会接诊10例病例。”王惠平表示，以前面对这种疾病的治疗是比较棘手的，只能用传统的激素，对患者的副作用会比较大。容易出现高血压、高血糖、骨质疏松、感染等问题。目前，随着生物制剂的使用，GPP的治疗效果逐渐转好，用药安全性也大大提高。
“从临床上看，GPP患者发作时，用上生物制剂后很快就能控制病情进展，患者可以不再使用激素药物。对于病情特别严重的患者，早期的时候会短期合并使用激素，很快激素就能够减药甚至撤掉，不像以前单用激素的时候要用很长时间。”王惠平说。
“虽然GPP患者的数量并不多，但我们仍在努力做好这些患者的全程管理，今年2月29日，我们成立了全市首家皮肤罕见疑难病专病门诊，专注于罕见皮肤病的管理，通过系统平台及时记录患者信息，对患者的病情整体进行评估，提供合理的治疗方案，并且定期随访完成全程管理。”王惠平表示，“依托这个系统平台，我们希望全社会对这个疾病有更多的关注，让更多的患者了解，通过合理的管理和规范的诊疗是能把病情控制在比较稳定的程度的。不仅会对患者的生活质量有明显的改善和提升，更会减轻家庭、社会等方面的负担。同时，总医院作为医联体建设的牵头单位，我们希望通过医联体能够提升基层医生在识别、诊断和鉴别罕见皮肤病方面的能力。通过会诊和交流等方式，能够帮助更多患者获得明确诊断，通过转诊和共同管理患者的方式，实现对病人的整体管理。”
天津医科大学总医院皮肤科副主任侯淑萍认为，专病门诊的建设对于慢性病人的管理是很有必要的。我们通过专病门诊把患者全部集中起来纳入慢病管理的模式，追踪他的病情变化，随访，监测生命体征，监测药物副作用的发生。这样，患者的依从性也会变高，医生在管理的过程中，也会向患者传递很多关于疾病治疗的观念。提升患者对疾病的认知度。”
目前，寻常型、斑块型银屑病、特应性皮炎患者、慢性荨麻疹的患者都已经进入全程管理模式，患者的依从性都很高，管理效果很好。我们通过小程序对患者进行管理，患者遇到问题也可以登录在线进行提问，医生接到反馈后会对患者进行指导，也可以定期约患者到线下就诊和开展健康宣教。
“以前进入冬季我们病房接收很多银屑病的患者，但现在明显减少，说明银屑病发作的患者在减少，这要得益于这些生物制剂的发展，有效控制了银屑病的发病和进展。”侯淑萍介绍。
王惠平介绍，GPP没有明确的发病年龄限制，终身都有可能发病，但是0-3岁和30-39岁是两个高发年龄段。“这个疾病目前在治疗中尚不可治愈，但可以通过创新的药物治疗，控制病情减少复发或者实现复发的时候症状比较轻，并且能够更快减轻症状。一般来讲，注射创新生物制剂后最快24小时内脓疱可能就不再增加，体温会有下降，脓疱有可能被控制，一般一周之内会消除。目前根据大家的经验，接受创新生物制剂治疗后缓解期可以达到半年甚至更长时间。希望随着专病门诊的建设，能够为患者提供更为有效、全面的管理和治疗，减少复发，让患者能够享受正常生活。”（津云新闻记者 赵颖妍）
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