“波”澜再起，重“识”经典：内皮素专题论坛在广州成功举办
医学界专家齐聚羊城，共同探讨肺动脉高压治疗创新与医保政策进展，为患者带来新生希望。
2025年9月6日，广州白云国际会议中心越秀万豪酒店会议中心举办了一场名为“波”澜再起，重“识”经典——内皮素、内皮素受体与抑制剂专题论坛。本次论坛汇聚了国内众多肺血管疾病领域专家，就肺动脉高压的最新诊疗进展和政策保障进行了深入探讨。
与会专家强调，早期诊断和规范治疗对提升肺动脉高压患者生存率至关重要，而国家医保政策的不断完善已经为患者带来了实实在在的希望。
01 肺动脉高压：隐匿而危险的健康威胁
肺动脉高压是一种以肺血管阻力进行性增加、肺动脉压力升高为特征的疾病。最终可导致右心衰竭甚至死亡。
正常情况下，肺动脉的压力相对较低，当各种原因引起肺动脉压力异常升高时，就会引发一系列病理生理改变。因其早期症状不明显，极易被忽视。
论坛上专家指出，肺动脉高压的可怕之处在于病情隐蔽性大，症状无特异性，早期可能没有症状，或者症状轻微。未经治疗的平均生存期不足3年，已经成为我国重大慢病！
02 “蓝嘴唇”：肺动脉高压的典型标志
随病情进展，患者通常会出现以下表现：活动后呼吸困难（病情严重的在休息时也可出现）；由于长期慢性缺氧导致嘴唇发绀变紫（“蓝嘴唇”）；食欲减退、腹胀，双下肢水肿等右心衰竭的临床表现。
疾病相关性肺动脉高压还可能伴发脱发、光敏感、口腔溃疡、关节炎等原发病表现1。
专家在论坛上强调，“蓝嘴唇”是肺动脉高压患者典型的外部特征，一旦发现此类体征，应及时就医检查。
03 诊断技术与治疗方法革新
论坛专家介绍，心超是筛查肺动脉高压的重要手段。但要确诊肺动脉高压，还需要做右心漂浮导管检查。
对于普通的右心漂浮导管检查阴性的患者，若高度怀疑运动诱导的肺动脉高压，还需要进一步完善运动右心漂浮导管检查。
治疗方面，肺动脉高压曾经被称为“心血管疾病中的癌症”，治疗手段有限。但随着医学的不断进步，现在肺动脉高压的治疗已经有了靶向治疗、介入、外科和移植等多种治疗手段。
04 内皮素通路与靶向治疗新进展
本次论坛的重点议题是内皮素、内皮素受体与抑制剂。论坛上，专家特别介绍了波生坦在肺动脉高压治疗中的独特优势和作用机制。
波生坦是一种双重内皮素受体拮抗剂，具有对ETA和ETB受体的亲和作用。它能降低肺和全身血管阻力，从而在不增加心率的情况下增加心脏输出量。
波生坦是第一种获批上市的口服活性非肽类内皮素受体拮抗剂。与一些需要静脉给药的治疗药物相比，波生坦的口服给药方式大大提高了患者的用药便利性和生活品质。
研究显示，波生坦能够有效降低肺动脉压力，增加运动耐力，改善患者的生活质量。这使其成为治疗中重度肺动脉高压的重要选择。
临床研究表明，接受波生坦治疗的患者在6分钟步行测试中表现出显著的运动耐力提升。提高的运动耐力能够帮助患者更好地参与日常活动，减轻因病症导致的生活质量下降。
目前，我国首个国产波生坦已由北京四环科宝公司研发上市，为中国肺动脉高压患者的长期治疗提供可靠的供应保障。
05 国家层面对肺动脉高压的重视
论坛上，多位专家介绍了国家层面对肺动脉高压患者的政策支持。2018年5月，国家卫健委等五部门联合印发《第一批罕见病目录》，将特发性肺动脉高压包括在内。
2019年2月，国家卫健委建立了全国罕见病诊疗协作网，对肺动脉高压等罕见病患者进行相对集中诊疗和双向转诊。
同年，国家卫健委印发《罕见病诊疗指南（2019年版）》，对肺动脉高压等121种罕见病的诊疗方法进行详细介绍。
06 患者生存质量显著提升
最令人鼓舞的是，近年来国家医保局已将多个肺动脉高压治疗药物纳入医保目录。
医保政策的改善带来了患者生存率的显著提高。据论坛专家介绍，2006年以前，中国肺动脉高压的3年生存率只有38.9%，随着靶向药物的上市与规范化应用，现在3年生存率已经达到了75.1%。
一位与会专家分享道：“医保报销政策落地后，患者可以选择更好的治疗方案维持一个更为稳定的治疗效果。目前我们的指南推荐早期三联，三条通路一起上，更利于提升患者生存质量”。
随着靶向药物进入医保后，患者经济负担的减轻，治疗依从性随之增加，他们也可以尽早达标。
09 论坛成果与未来展望
本次论坛不仅深入探讨了内皮素、内皮素受体与抑制剂的最新研究进展，还就如何进一步提高肺动脉高压的诊疗水平提出了多项建议。
专家们一致认为，需要继续推动肺动脉高压的规范化诊疗，加强各级医院医生的培训，提高基层医院及医生能力水平建设，形成中心诊断基层随访管理的模式。
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