近日,首都医科大学宣武医院神经脊柱中心关健、陈赞、菅凤增教授团队的最新研究成果,在美国神经外科医师协会官方会刊 Neurosurgery 发表。袁澄华博士、袁凡硕士生、李康博士生为该文章第一作者。

论文视觉摘要
论文介绍了团队于 2020 年提出的新术式——枕大孔及 Magendie 孔疏通术(Foramen Magnum and Magendie Dredging,FMMD),用于治疗小脑扁桃体下疝畸形(Chiari 畸形)伴脊髓空洞。
这是迄今为止该领域规模最大的疗效对比研究,通过倾向性评分匹配证实:FMMD 相较于后颅窝减压伴硬膜扩大成形术(PFDD),在促进脊髓空洞显著缩小(直径缩小 >50%)及降低长期翻修率方面,展现出显著的临床优势。
来自纽约大学朗格尼医学中心神经外科主任 David H. Harter 医生的同期评论指出:「本研究回答了关于颅颈交界区最常见畸形外科干预策略长达 50 年之久的争议,提示枕大孔及 Magendie 孔疏通术在预防病情进展和避免翻修手术方面具有潜在优势。」
小脑扁桃体下疝畸形是最常见的颅颈交界区畸形,往往会阻塞枕大孔区脑脊液循环,继发脊髓空洞症,损害脊髓功能。
关于该疾病的外科干预策略,争议持续了达 50 年之久。
「后颅窝减压」作为一种经典术式为大家所熟知,但临床效果有时不尽如人意:减压程度难以量化,只能扩大枕大孔背侧空间而无法解除 Magendie 孔梗阻,减压后小脑扁桃体仍在原位还可能与硬膜和脑干形成粘连。这些因素导致脊髓空洞缩小不理想,翻修率居高不下。

后颅窝减压伴硬膜扩大修补术治疗失败案例
针对上述困境,关健、陈赞、菅凤增教授团队在 2020 年提出 FMMD 术式。该术式通过微创软膜下小脑扁桃体部分切除,识别并解除枕大孔及 Magendie 孔脑脊液梗阻的所有潜在病理因素,彻底打通脑脊液循环,使治疗理念从外在减压转变为精准的疏通。

枕大孔及 Magendie 孔疏通术(FMMD)治疗经典病例
相比 PFDD,FMMD 手术创伤更小,手术标准易于统一,复发风险更小。
既往研究针对脊髓空洞的疗效评估较为混乱,很多研究将术后空洞部分缩小即判定为手术有效。但结合本中心前期脊髓空洞自然史研究成果显示,长期高张力空洞会持续损害脊髓功能,脊髓空洞只有显著缩小到无张力状态才代表病情稳定。
将评判标准提升至空洞缩小 >50% 为阈值后,FMMD 的临床优势更加凸显:
空洞缩小 >50% 比例:FMMD 78% vs PFDD 60%(P < 0.001);
翻修率:FMMD 4.1% vs PFDD 15.5%(P < 0.001);
并发症未增加。
FMMD 代表了治疗理念从「减压」到「疏通」的转变,也体现了精准化、微创化的趋势。但该术式涉及硬膜下操作,对显微技术要求更高,需要在有经验的神经外科中心有序推广。
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