面肌痉挛
概述
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疾病定义
面肌痉挛（facial spasm，FS），主要以一侧面部肌肉阵发性的不自主的抽搐为特点，多局限于单侧，故又称为半面痉挛 （hemifacial spasm，HFS），是一种临床常见的缓慢进展的周围神经疾病。在情绪激动或紧张时症状又会进一步加重，但是查体无其他神经系统病变。
尽管该疾病是良性疾病，但由于它严重影响到患者的日常生活和社交，部分患者甚至出现焦虑、抑郁，因而需要及时对患者进行诊断治疗。
流行病学
面肌痉挛多见于40-60岁的中老年女性中，是典型的成年人疾病，但有年轻化趋势。
疾病类型
根据发病顺序不同，面肌痉挛可分为典型面肌痉挛和非典型面肌痉挛两种。
典型面肌痉挛是指痉挛症状从眼睑开始，并逐渐向下发展累及面颊部表情肌等下部面肌，而非典型面肌痉挛是指痉挛从下部面肌开始，并逐渐向上发展最后累及眼睑及额肌。临床上非典型面肌痉挛较少，绝大多数都是典型面肌痉挛。
病因
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面肌痉挛病因比较明确，大多数（80%~90%）患者是由桥小脑角区血管压迫面神经根部引起，还有部分患者可能由肿瘤、炎症或面神经炎等引起。
基本病因
血管压迫
主要是临近的小脑下前动脉、小脑下后动脉、椎动脉、基底动脉或粗大静脉血管，压迫面神经根所致，这部分患者约占80%~90%。
占位性病变
桥小脑角区的肉芽肿、肿瘤及囊肿压迫面神经也可引起面肌痉挛，这部分患者约占0.8%。
症状
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面肌痉挛的主要临床表现为一侧面部肌肉阵发性、节律性抽搐、痉挛或强直，很少双侧受累，神经系统检查无其他异常，在情绪激动或紧张时加重，严重时可出现睁眼困难、口角歪斜以及耳鸣或耳内搏动样杂音。
典型症状
面肌痉挛发病初期，多表现为眼轮匝肌间歇性抽搐，即“眼角跳动”。随病情进展，逐渐缓慢扩散至一侧面部的其他面肌（口轮匝肌和面部表情肌），甚至可累及同侧颈阔肌，其中以口角肌肉的抽搐最为明显。严重者可引起面部疼痛，出现睁眼困难、口角歪斜以及耳内搏动样杂音。少数患者在病程晚期可伴有患侧面肌轻度瘫痪。抽搐的程度轻重不等，短则数秒，长则十余分钟，有间歇期。发病初期，抽搐较轻，间歇期较长；随症状加重，间歇期逐渐缩短。疲倦、情绪激动或紧张、面部自主运动（如用力闭眼、鼓腮等）时，抽搐程度会加剧，入睡后停止。伴随症状
个别患者伴有头痛、耳鸣、耳聋、听觉过敏、面部血管舒缩功能紊乱等。
因面肌痉挛影响视力、听力、睡眠等，部分患者会表现焦虑、抑郁等。
就医
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面肌痉挛为缓慢进展的疾患，一般不会自然好转，如不给予治疗，部分病例会导致患侧面肌麻痹，故需及时就医。面肌痉挛的诊断主要依赖于其特征性的临床表现，根据病史及特征性临床表现，面肌痉挛的诊断并不困难。
就诊科室
神经内科 神经外科
相关检查
面肌痉挛的诊断主要根据病史及面肌阵发性抽动特点，神经系统无其他阳性体征，辅助检查包括电生理检查和影像学检查，电生理检查监测到异常肌反应时，即可确诊为面肌痉挛。影像学检查包括CT和MRI，用于辅助确诊及明确可能导致面肌痉挛的颅内病变。
通常的流程为：
1. 医生确定临床症状，并进行神经系统检查；
2. 如符合面肌痉挛特征性的临床表现，则可确诊；
3. 如临床症状不明显，则进行电生理检查以确诊；
4. 为确定病因或为手术做准备，进一步进行影像学检查。
鉴别诊断
面肌痉挛需要与下列疾病进行鉴别诊断。
Meige综合征
又称头面部肌张力障碍综合征，多见于老年女性，初期为双侧眼睑痉挛，后期可伴有口、舌、面肌、下颌、喉及颈肌肌张力障碍，精神紧张使痉挛加剧。
局灶性运动性癫痫
虽然有面肌局限性抽搐，但抽搐范围大，局限面肌者较少，多波及头、颈、肢体。脑电图可有癫痫波放电。
习惯性面肌痉挛
常见于儿童及青壮年，为双侧眼睑强迫运动，可自主控制，肌电图正常。
抽动症
常见于儿童和青壮年，有较为明显的肌肉收缩，抽动频率较快，症状严重程度往往与精神因素有关。
舞蹈病
可出现面肌抽动，但多为双侧，常伴有躯干、四肢的不自主运动，多见于风湿性和遗传性舞蹈病。
治疗
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药物治疗、肉毒素注射和微血管减压术是其主要治疗手段，预后良好。药物治疗对于早期改善症状有一定作用，但长期效果欠佳。肉毒素局部注射治疗是目前最常用的非手术治疗面肌痉挛的方法。微血管减压术是唯一能彻底治愈面肌痉挛的治疗方法。
一般治疗
面肌痉挛为进展型疾病，随着时间推移，病情只会不断加重，而不是减轻，更不会自愈。面肌痉挛的治疗方法多种多样，有中医中药、针灸、射频、理疗等，但效果均不佳。目前临床上公认的的治疗主要包括药物治疗、肉毒素注射治疗及微血管减压手术治疗。
药物治疗
面肌痉挛的药物治疗分为口服药物治疗和肉毒素治疗。
口服药物类型
面肌痉挛治疗的常用口服药物包括卡马西平、奥卡西平以及安定等。其中，卡马西平成人最高剂量不应超过每天1200 mg。备选药物为苯妥英钠、氯硝安定、巴氯芬、托吡酯、加巴喷丁及氟哌啶醇等。
口服药物适用范围
药物治疗常用于发病初期患者、无法耐受手术或者拒绝手术者；有时也作为术后症状不能缓解者的辅助治疗。对于临床症状轻、药物疗效显著，并且无药物不良反应的患者可长期应用。
文献报道药物治疗可使60%~70%患者的症状缓解，尤其对于初发患者疗效更加确切。但药物治疗只能暂时缓解或减轻症状，不能彻底治愈。
口服药物不良反应
这类药物治疗可有肝肾功能损害、头晕、嗜睡、白细胞减少、共济失调、震颤等不良反应，如发生药物不良反应须尽快复诊，在医生的指导下调整用药甚至停药。应用卡马西平治疗有发生剥脱性皮炎的风险，严重的剥脱性皮炎可危及生命，一旦发生应即刻停药并就诊。
肉毒素治疗
肉毒素治疗的机制是运用肉毒素阻断神经肌肉的传递，降低面肌痉挛的程度。常用药物为注射用A型肉毒毒素（botulinum toxin A，BTX-A）。
肉毒素治疗适用范围
主要应用于不能耐受手术、拒绝手术、手术失败或术后复发、口服药物治疗无效或药物过敏的成年患者。当出现疗效下降或严重不良反应时应慎用。过敏性体质者及对本品过敏者禁止使用。
90%以上的患者对初次注射肉毒素有效，1次注射后痉挛症状完全缓解及明显改善的时间大多集中在3~4个月。肉毒素代谢后症状复发，需重复注射。随着病程延长及注射次数的增多，疗效逐渐减退。因此，肉毒素注射不可能作为长期治疗面肌痉挛的措施。
肉毒素治疗不良反应
少数患者可出现面瘫、眼球干涩、复视、吞咽困难等，多在3~8 周内自然恢复。反复注射肉毒素患者将会出现永久性的眼睑无力、鼻唇沟变浅、口角歪斜、面部僵硬等体征。
肉毒素治疗注意事项
发热、急性传染病者、孕妇和12岁以下儿童慎用；接受肉毒素注射治疗期间禁用氨基糖苷类抗生素。手术治疗
微血管减压术是针对病因进行治疗的手术方法，指在显微镜下将压迫血管与面神经隔垫开，这是国内外广泛应用的治疗面肌痉挛的方法。其治疗有效率为90%~98%，复发率在3%-10%之间，治愈率高，复发率低。
微血管减压术主要适用范围包括：
应用药物或肉毒素治疗疗效差或无效的原发性面肌痉挛患者；
症状较为严重的原发性面肌痉挛患者；
手术意愿强烈的原发性面肌痉挛患者。
术前准备
术前检查，包括心、肺、肾、肝等功能评估及凝血功能等；头部MRI或CT检查。
术后管理
医护方面：术后全面监测患者的生命体征、意识、有无面瘫、声音嘶哑、呛咳和呕吐，遇到情况积极妥善处理。
患者方面：1个月内应注意保暖，减少迟发性面瘫的发生；因疲倦、情绪激动或紧张、面部自主运动时，抽搐程度会加剧，因此，面肌痉挛患者日常需保证充足的休息和睡眠时间，保持心情舒畅，避免出现情绪紧张、心理压力大，并注意清淡饮食。
手术并发症
极少数患者会出现一些并发症，常见并发症包括：面肌瘫痪、听力受损和脑脊液漏等。对于术后出现的面瘫或耳鸣等症状，随面神经自身的修复，多数情况下症状会自行消失。
微血管减压术治疗面肌痉挛的死亡率约0.1%。
中医治疗
目前，对面肌痉挛的病因病机认识还未统一，当前的多数文献主要从风、痰、瘀、虚四种病理因素及肝风内动、肝胃二经等不同方面解释面肌痉挛的发病。病因病机是中医理论的核心之一，因对面肌痉挛的病因病机尚缺乏透彻的研究，故治疗的径路多不一致，方法也多样。
预后
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该病预后良好，大部分患者都有良好的治疗效果。其中口服药物治疗和肉毒素注射治疗均无法彻底治疗，需要长期用药。微血管减压术是治疗效果最好，能彻底治愈的手术方法。其术后效果分为即刻缓解（大于95%）、延迟缓解（低于2%）、明显减轻（约5%）和无效四种，总体有效率大于98%。对于延迟缓解的患者大多数人会在术后6个月甚至1年后恢复。对于延迟缓解的机制尚不清楚，可能与面神经损伤需要时间修复以及面神经核的逐步稳定有关。
日常
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面肌痉挛除了要及时进行治疗之外，日常的护理措施对于减缓发病也非常重要。
日常生活管理
避免疲倦、情绪激动或紧张。
日常病情监测
如果患者有高血压病，需要控制好血压。如果患者存在动脉硬化，可以适当服用软化血管的药物。这些都有利于减轻面肌痉挛的症状。
预防
为预防面肌痉挛的发生，可在日常生活中注意下述事项：
注意保暖，做好面部防寒；清淡饮食；注意锻炼；禁烟禁酒；避免身体过度劳累；保持精神愉快，不过度紧张。
参考资料
[1] 《神经病学》（第8版）. 2018, 人民卫生出版社. [2] 面肌痉挛诊疗中国专家共识. 中国微侵袭神经外科杂志, 2014(11): 第528-532页. [3] 《功能神经外科学》. 2018, 北京：人民卫生出版社. [4] 《神经病学》（第3版）.2015，北京：人民卫生出版社 [5] 面肌痉挛的病因及发病机制研究进展.国际神经病学神经外科学杂志，2012.39(01)：62-65. [6] 面肌痉挛的过去、今天和明天. 神经损伤与功能重建, 2017. 12(04): 第346-349页. [7] 北京中华医学会神经外科学分会与中国显微血管减压术治疗脑神经疾患协作组, 中国显微血管减压术治疗面肌痉挛专家共识(2014). 中华神经外科杂志, 2014. 30(9): 第949-952页. [8] 面肌痉挛的病因及治疗进展. 临床合理用药杂志, 2011. 04(30): 第162-163页. [9] Hemifacial spasm - Diagnosis and treatment - Mayo Clinic. 2019. [10] 面肌痉挛的诊断与治疗. 中华神经外科疾病研究杂志, 2011. 10(6): 第481-484页. [11]以上内容由胡永生教授参与编审
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网址: 面肌痉挛 https://m.trfsz.com/newsview379520.html
