脑积水
概述
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疾病定义
脑积水（hydrocephalus），顾名思义是指脑中积蓄了过多的液体，这些液体即脑积液，这类疾病正是因为脑脊液分泌过多、吸收不足或循环受阻所致，当脑脊液在脑室及蛛网膜下腔内积聚，并继续增长，常常伴有颅内压的升高及其系列症状。脑积水并不是一种单一的疾病，可能有多种致病原因。
流行病学
脑积水是一种较常见的颅脑疾病，也是儿科神经外科最常见的疾病。任何年龄段均可发病，在患病人群中，以婴幼儿和60岁以上的成人最为多见。美国婴儿脑积水的患病率大约是1/1000，发展中国家可能更高。低收入国家的婴儿脑积水主要是由于新生儿感染，而高收入国家最常见的则是早产出血后脑积水、先天性导水管狭窄、脊髓脊膜膨出和脑肿瘤等。
疾病类型
脑积水有多种分类方法，与发生原因、拟采取的治疗方式尤其相关的类型为梗阻性脑积水与交通性脑积水。
梗阻性性脑积水
又称非交通性脑积水或称脑室内型梗阻性脑积水，病变位于脑室内或附近，因脑室系统脑脊液循环阻塞而形成。常见于蛛网膜囊肿，导水管闭锁或狭窄，正中孔或室间孔发育不良、Chiari畸形、颅咽管瘤等。
交通性脑积水
病变位于脑室外，由于脑室外的脑脊液循环通路受阻或吸收障碍所致，也有因产生过多的脑脊液而致脑积水，例如乳头状瘤。
脑积水的分类还有先天性与后天性脑积水、急性和慢性脑积水、进行性与静止性脑积水、单纯性、继发性和代偿性脑积水、高压力性、正常压力性和脑委宿性脑积水、儿童和成人脑积水等。
病因
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脑脊液是脑室、脊髓中央管、蛛网膜下腔里的正常液体，平时这些“管道”是通畅的，液体产生也是适量的。当出现异常情况，脑脊液生成过多、吸收障碍或循环受阻，就会引起脑积水。
基本病因
梗阻：脑脊液正常流动的任何一部分发生梗阻都会导致脑积水。 吸收不良：通常与身体疾病或脑部受损引起的脑组织炎症有关。 生成过多：脑脊液产生的速度比它能被吸收的速度快。对于新生儿来说可能导致脑积水的因素包括:
中枢神经系统发育的异常阻碍了脑脊液的流通； 早产引起的并发症，如脑室出血； 妊娠期间子宫感染引起胎儿脑组织发炎，如梅毒。对任何年龄段来说可能导致脑积水的因素包括:
肿瘤：脑或脊髓发生的病变或肿瘤； 感染：中枢神经系统发生感染，如化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎、脑室炎等； 脑卒中； 脑外伤引起的脑出血等创伤性大脑损伤，其中，脑积水是蛛网膜下腔出血的常见并发症。症状
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脑积水症状因发病年龄以及疾病类型的不同而有所不同。
高颅压性脑积水典型症状为头痛、视力障碍、恶心、呕吐等。特发性正常压性脑积水是一种沟通性脑积水，其特点是典型的痴呆、尿失禁和共济失调三联征。儿童脑积水典型症状为烦躁、表情淡漠和饮食差、双眼固定往下看以及运动异常等。典型症状
儿童脑积水常见的症状有：
头围迅速增大，与身体比例失调，表现为头大脸小；喂食困难、抓头摇头、哭闹不止，严重者可引起呕吐、昏睡或嗜睡；眼睛“落日征”：眼球下垂至眼睑的下方，眼睛大部分为白色的巩膜，像是太阳已落至地平线；神经功能障碍：晚期可有生长发育缓慢，不能正常站立或坐稳；晚期可导致智力下降，生长停顿。青少年及成人常见的症状有：
头痛、视力障碍；恶心、呕吐；小便失禁；身体平衡出现问题，走路困难；记忆力减退，精神不佳。伴随症状
如果颅内感染可能伴有发热。可伴有精神症状，包括易疲劳、不耐心、情绪不稳定、瞌睡、冷淡。儿童先天性脑积水常常伴有其他神经系统畸形，以脊柱裂多见；或与其他先天性疾患或遗传性疾病并发；也可以表现为单纯性脑积水。就医
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当婴幼儿出现易激惹、表情淡漠、双眼固定往下看、运动异常、哭叫声高亢、吸吮较差或喂食问题、不明原因反复发作的呕吐、不愿意移动头部或躺下、呼吸困难、癫痫发作等时应及时就医；成人若出现头痛、视力障碍、恶心、呕吐、走路不稳、智力障碍、尿失禁等症状应及时就医，进行进一步检查。
诊断流程
医生首先会询问病史，包括什么时候开始出现的症状，是否有呕吐或嗜睡等情况，儿童会询问是否有喂食困难，哭闹不止等情况，然后通过B超、CT等检查辅助，一般不难确诊。脑积水的诊断通常是结合症状、体征和影像学检查结果共同得出，有时还需要测量脑脊液压力。
就诊科室
一般就诊于神经内科或神经外科。如因外伤或其他原因导致急性发病可到急诊科就诊。
相关检查
头围测量
主要用于婴幼儿检查，正常新生儿的最大头围约33-35厘米，患儿的头围可以是正常新生儿的2-3倍。查体见儿童囟门张力增高，提示颅内压增高。
头颅X线检查
主要用于婴幼儿检查，当出现颅缝增大，前后囟增大等情况时考虑脑积水时，医生会安排头颅X线检查。
超声
可显示脑室扩大，并可能提示脑积水的原因。
颅脑CT
头颅CT检查是脑积水检查的重要手段，可以确定脑室扩大和皮层萎缩的程度以及引起脑积水的病因。同时也是观察脑积水手术效果及并发症的常用方法。
颅脑MRI
MRI可以更加清晰、准确、多角度的判断颅内的情况，对于颅内较小病变的显示优于CT。
其他
脑脊液流动研究或放射性核素在大脑半球的分布等较复杂的成像方式、大容量腰椎穿刺等也可用于作出诊断。进行腰椎穿刺有时是因为需要测量脑脊液压力。
鉴别诊断
治疗
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脑积水的治疗以手术治疗为主，其次可以辅助药物治疗或其他治疗，目的是消除原发病灶，通过脑室分流减轻脑内压力。
急性期治疗
高颅压性脑积水引起视力急剧减退或丧失者，需紧急处理，行脑脊液分流术，不能分流的应进行脑室穿刺持续外引流。
一般治疗
一般治疗方法中，重点在于防止脑疝形成，及时脱水降低颅内压，营养神经，积极处理原发病等。
药物治疗
药物治疗一般只适用于轻度脑积水，两周岁以内的轻度脑积水首选抑制脑脊液分泌药物，如乙酰唑胺（应用此药物时因用量大应注意其可引起代谢性酸中毒），以及脱水药物和利尿剂，如甘露醇、氢氯噻嗪、氨苯蝶啶、呋塞米。
山梨醇为渗透性利尿剂，易在肠道中吸收且没有刺激性，多用于中度脑积水患者，作为延期手术的短期治疗。对于蛛网膜粘连的患者可给予激素治疗。美金刚对有神经精神症状的患者有一定的积极作用。此药物治疗只是暂时缓解的方法，不应长期使用。手术治疗
预后
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脑积水通过手术治疗和药物治疗常可治愈，术后症状好转、生活质量可明显提高，但也有可能留有并发症，如智力障碍、术后记忆缺失、癫痫、失明等，其严重程度主要取决于疾病对脑组织损伤的严重程度、是否及时进行了适当的治疗。
日常
脑积水患者根据不同病情听从专业医生建议时间进行复查，一般为6-12个月内定期复查。如若出现头痛、视力障碍、恶心、呕吐、走路不稳、智力障碍、尿失禁，儿童易激惹、表情淡漠和饮食差、双眼固定往下看、运动异常等复发征象时应及时复查。
日常生活管理
脑积水患者平时健康饮食，注意饮食清淡，多食蔬果和蛋白质含量较高的事物；保持心情舒畅，注意休息，适量运动，保持正常作息。此外婴儿儿童应注意合理喂养、定期进行儿童保健检查等。
日常病情监测
定期复查CT、头围大小，以了解是否出现复发。复查时间依照病情及手术效果而定，一般为3-12个月，具体以医生建议为主。如果复查结果提示原发病灶出现复发，脑室体积再次扩大，脑室分流位置不理想或引流管阻塞，应及时就医。
特别注意事项
孕期检查可能会发现胎儿脑积水，一旦出现这种情况需听从医生的专业建议，尽早采取治疗措施。
预防
脑积水不能有效预防，但定期产检、定期接种疫苗、积极处理和预防感染性疾病、预防各种外伤发生、防治高血压等措施均可以降低脑积水的风险。
孕妇应定期进行产前检查，可降低早产风险，大大降低新生儿出现脑积水的发生率。定期进行疫苗接种和疾病筛查，预防和及时治疗与脑积水相关的感染和其他疾病，如脑膜炎、脑炎。减少颅脑外伤的发生。对于婴儿和儿童，应注意使用适合年龄和尺寸的儿童安全座椅，儿童和成人在骑自行车、滑板、摩托车时应佩戴头盔，保护自己的头部。参考资料
[1] 吴江, 等. 神经病学（8年制, 第3版）. 2015:406-08. [2] 中国脑积水规范化治疗专家共识.中华神经外科杂志.2013 [3] Mayo Clinic-hydrocephalus. [4] Kahle KT,et al.Lancet. 2016 Feb 20;387(10020):788-99. [5] Estey CM.Vet Clin North Am Small Anim Pract. 2016 Mar;46(2):217-29. [6] Chen S,et al.Biomed Res Int. 2017;2017:8584753. [7] Ghosh S,et al.Am J Alzheimers Dis Other Demen. 2014 Nov;29(7):583-9. [8] Filis AK,et al.Cancer Control. 2017 Jan;24(1):6-8.以上内容由杜建新教授参与编审
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