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什么是重症肌无力
重症肌无力(Myasthenia Gravis,MG)是由一种神经-肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病。临床表现为部分或全身骨骼肌无力和极易疲劳,活动后症状加重,经休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻。该疾病在各个年龄段均可出现,无论是数月的婴儿,还是70-80岁的老年人。
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重症肌无力的临床表现
重症肌无力不止会有眼皮受累。全身骨骼肌均可受累,且表现为波动性无力和易疲劳性,即“晨轻暮重”,活动后加重、休息后可减轻。其中,眼外肌最易受累,表现为上睑下垂、复视和斜视,是重症肌无力最常见的首发症状,也就是前文提到的患者右侧眼睑下垂的表现。3
重症肌无力的病因
引起重症肌无力的病因有两大类:第一类是先天遗传性,极少见,与自身免疫无关;第二类是自身免疫性疾病,最常见。发病原因尚不明确,普遍认为与感染、药物、环境因素有关。同时,需关注是否合并胸腺异常。4
重症肌无力的治疗
急性加重期治疗
主要用于病情快速进展、危及生命的情况,包括静脉免疫球蛋白疗法、血浆置换与靶向FcRn的艾加莫德。药物治疗
对症治疗:胆碱酯酶抑制剂,主要改善肌无力症状,不能根治疾病。常用的是溴吡斯的明。免疫治疗,最常见的治疗方法为激素、免疫抑制剂及靶向生物制剂。激素,目前仍为治疗MG的一线药物,可使70%-80%的患者症状得到明显改善。免疫抑制剂:适用于全身型,对激素、胸腺切除术效果不佳的患者;不能耐受激素治疗或有禁忌症者或大剂量激素依赖患者。靶向生物制剂:适用于难治性MG患者。胸腺切除
适用于伴有胸腺瘤的MG患者,或虽无胸腺瘤但药物治疗效果不佳的患者。5
重症肌无力的预后
重症肌无力较其他自身免疫性疾病(如视神经脊髓炎、多发性硬化、自身免疫性脑炎等疾病)预后好,症状可恢复,不易留下残疾,即使呼吸衰竭,经过抢救大部分可恢复自主呼吸。6
生活中要注意哪些方面
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应该以怎样的心态面对疾病?
树立长期与疾病作斗争的信心和决心,避免精神刺激和过度劳累,坚持服药并按时复诊。02
平时能否进行运动?
注意适量运动,但不能运动过量。根据自己的情况选择,建议散步结合适当的肢体锻炼。03
饮食有哪些要注意的?
西医对重症肌无力饮食无太多限制,中医则建议少食寒凉食物,如芥菜、萝卜、绿豆、苦瓜等。多食富含高蛋白的食物,如鸡、鸭、鱼、黄豆、鸡蛋、植物蛋白与动物蛋白以及新鲜蔬菜水果,注意食物的易消化性。04
能否同时吃中药治疗重症肌无力?
建议可于我院中医科或其他正规中医机构寻求中药辅助治疗。切忌于“私人诊所”、无资质医疗机构就医。05
如果出现感冒,怎样选用抗生素?
尽量避免感冒、劳累、手术等诱发因素,感冒后及时治疗。氨基糖苷类抗生素(庆大霉素、依替米星、阿米卡星等)、喹诺酮类抗生素(环丙沙星、左氧氟沙星、莫西沙星等)可能加重肌无力症状,而青霉素类、头孢菌素类、大环内酯类(红霉素、克拉霉素、阿奇霉素等)抗生素则较为安全。06
重症肌无力对怀孕有影响吗?是否会传给下一代?
目前认为MG患者生育率并不受影响,但怀孕可能导致病情加重或复发,因此孕期及产后期需严密监测。怀孕期间药物使用需咨询专科医师,目前认为胆碱酯酶抑制剂、糖皮质激素和他克莫司相对安全,其他免疫抑制药物有可能影响胚胎的正常发育。
重症肌无力有一定的遗传易感性,少数患者可有阳性家族史(家族性遗传重症肌无力)。但目前多认为MG发病以后天获得为主而非先天遗传。但需注意的是,MG孕妇体内致病性抗体可能通过胎盘向胎儿转运,导致新生儿重症肌无力(约占9%-20%),但症状多持续3周左右消失。因此建议患者妊娠前复查AchR抗体等其他致病性抗体滴度。目前认为MG孕妇母乳喂养不受限制。
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供稿 | 神经内科三病区 刘素梅编辑 | 魏馨初审 | 张晖复审 | 李伟琳终审 | 陈水怀(部分图片来源于网络,如有侵权请告知删除)相关知识
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