血管性水肿
概述
一种发生在皮下疏松组织或黏膜的局限性水肿 遗传所致或因药物、食物、粉尘过敏等诱发 局部皮肤突然肿胀，可伴有烧灼感 预后一般良好，但可反复发作疾病定义
血管性水肿（angioedema）又称“巨大荨麻疹”，曾名“血管神经性水肿”，是因皮下疏松组织或黏膜下的小血管扩张和渗透性增加而引起的局限性水肿。
根据其发病机制可分为遗传性和获得性，常突然发生，严重时可引起窒息而危及生命。
该病不具有传染性。
流行病学
遗传型血管性水肿多见于青少年或青壮年，有文献报道患病率约为 1.5/10万，但我国目前仍缺乏流行病学数据。
疾病类型
根据血管性水肿的发病机制，可分为遗传性和获得性两种类型。
遗传性血管性水肿
为常染色体显性遗传，又称Quincke水肿，可分为I、Ⅱ、Ⅲ型，其中I型最常见。多数在儿童或少年期开始发作，常反复发作至中年甚至终身。
获得性血管性水肿
常发生在有过敏体质的人，多种致敏因素可诱发，好发于眼睑、口唇、舌、外生殖器及手足肢端等部位。
病因
不同类型的血管性水肿病因不同，遗传性血管性水肿多因遗传引起，获得性血管性水肿可因过敏人群接触过敏原而诱发。
基本病因
遗传性血管性水肿
为常染色体显性遗传，是一种罕见的血管性水肿。I、Ⅱ型与C1酯酶抑制物（C1INH）的低水平或功能异常有关。Ⅲ型病因尚不明确，微小创伤、外科手术、温度突变或情绪波动可诱发。
获得性血管性水肿
常发生于过敏体质个体，食物、药物、吸入物及物理因素为最常见的诱因，具体如下：
食物因素：贝类、鱼类、花生、坚果、鸡蛋和牛奶等。药物因素：常见药物有青霉素、阿司匹林、布洛芬、萘普生和血压药物（如卡托普利等血管紧张素转化酶抑制剂类药物）。吸入物：如粉尘、花粉、动物皮屑等。物理因素：热、冷、阳光等。疾病及感染因素：系统性红斑狼疮、淋巴瘤、某些甲状腺疾病以及感染细菌或病毒如肝炎、人类免疫缺陷病毒（HIV）等。症状
血管性水肿是一种类似荨麻疹（俗称“风团”）的反应，但影响更深层的皮肤。通常出现在眼睛、脸颊或嘴唇周围。
血管性水肿可以单独发生或和荨麻疹同时发生。常见症状为皮肤突然变大、变厚、肿胀，局部可发红、疼痛、有烧灼感，严重时可累及呼吸道或胃肠道黏膜等，危及生命。
典型症状
遗传性血管性水肿
表现为突然发生的局限性水肿，常以不对称的形式出现在面部或一侧肢体，也可累及外生殖器。用手按压患处不会出现凹陷，损害通常发生在一处。发作频繁。通常2周发作1次，持续2~5天，反复发作，且持续终生。自觉不痒，不合并风团。若病变累及呼吸道或胃肠道黏膜，可出现呼吸困难、腹痛等相应症状，严重者可危及生命。获得性血管性水肿
通常表现为突发的局限性肿胀，和周围皮肤边界不清。表面光滑、有弹性，和正常皮肤的颜色一样或呈淡红色，通常只出现在一个部位，有时可多个部位同时出现。手足肢端可有弥漫性肿胀。患者自觉没有痒感或皮肤有轻度烧灼感。风团常合并出现，也可单独发生。一般持续1~3天可自然消退不留痕迹，也可在同一部位反复发作。若累及呼吸道可引起流鼻涕、呼吸或吞咽困难、声音嘶哑等，严重者可出现窒息甚至死亡。就医
当皮肤突然变大、变厚、肿胀，持续不消退，需及时到皮肤科就诊以明确病情；如伴有消化道、呼吸道等症状时应警惕病情危险，尤其是出现呼吸困难时应立刻急诊就医治疗，防止窒息死亡。
就医指征
不明原因或接触某种物质后，皮肤出现局限性肿胀，反复发作或持续存在；伴有消化道症状，如腹痛、腹泻。若感到喉部肿胀，出现呼吸困难，需急诊就医。
诊断流程
1. 皮肤突然出现水肿，伴有烧灼感，应及时到皮肤科就诊。
2. 医生可能会询问以下问题来搜集病史：
症状出现的时间；症状的表现及持续时间，症状是否会随着时间而改变；什么情况下症状会缓解或恶化；皮肤是否有瘙痒、烧灼感；除皮肤表现外，有无其他不适症状；发病前有无接触某些因素，如某些食物、药物等；是否有其他过敏性疾病；以前是否出现过类似的症状；家族中是否有人出现过此病或属于过敏体质；是否进行过治疗，效果如何。3. 接下来，医生可能会对皮损进行观察，并对出现相应症状的部位进行体格检查以进行初步诊断。
4. 必要时，医生可能建议行斑贴试验、血清检查及基因检测来辅助诊断，寻找诱发因素。
5. 之后医生会根据检查结果判断疾病的严重程度，制定治疗方案，可能给予药物或手术治疗。
就诊科室
皮肤突然出现肿胀，应首先到皮肤科就诊。
伴有腹痛、腹泻等消化道症状时，可到消化内科进行相应的诊治。
累及呼吸道致呼吸困难时，需要及时去急诊科就诊。
相关检查
血清检查
C1酯酶抑制物、补体C2及C4均降低，对遗传性血管性水肿具有一定的诊断价值。
基因检测
遗传性血管性水肿需要做相应的基因检测，有助于帮助医生明确诊断。
鉴别诊断
荨麻疹
血管性水肿和荨麻疹都是局限性水肿，临床表现相似，需要鉴别。
荨麻疹血管性水肿发病部位多发生在皮肤黏膜，发生部位一般偏浅可发生在真皮深部和皮下组织或黏膜，发生部位偏深病因病因多种多样，多由于过敏引起除了过敏外，和遗传也有关自觉症状常伴有剧烈瘙痒通常自觉不痒或有轻度的烧灼感消退时间一般可以在较短时间内消退可持续时间1~3天后慢慢消退，甚至需要更长虫咬症
若出现单个皮肤损害需要和虫咬症鉴别。
虫咬症又称虫咬皮炎、丘疹性荨麻疹，多由昆虫叮咬引起。皮肤出现鲜红色风团样损害，中央可有小水疱，多成批出现，红斑和水肿在短时间内消退后留有丘疹。
颌面部蜂窝织炎
多为牙源性细菌感染所致，可找出病源牙。肿胀发生缓慢，病区红肿且有触痛，肿胀不经治疗不会自行消退。如病变发展可形成脓液，有指压性水肿，破溃后可排出脓液。
患者有全身症状，发热可达38℃以上。本病用抗生素治疗有效。根据上述特点可与血管性水肿鉴别。
丹毒
病因为细菌感染，是溶血性链球菌引起的急性炎症，病菌的毒素引起身体中毒形成局部红肿。发病前患者有全身不适、高烧、寒战，体温可达39℃以上。
肿胀的皮肤表面紧张发亮，呈鲜红色。有时病损处可出现水疱、肿胀界限较明显，肿胀不会自行消退，相应部位淋巴结肿大，压痛。用抗生素治疗有效。
根据以上特点，与血管性水肿不难鉴别。
治疗
获得性血管性水肿的治疗与荨麻疹相同，主要是病因治疗和对症治疗，多应用抗组胺药进行治疗，但治疗反应差，需要疗程长。
遗传性血管性水肿用抗组胺药、糖皮质激素无效，治疗较困难。
急性期治疗
有喉头水肿的紧急情况时，可注射肾上腺素进行治疗。
当出现如喘鸣、呼吸困难、呼吸骤停等严重气道阻塞的症状，需密切观察，必要时行气管切开或环状软骨切开术。
出现剧烈腹痛、恶心、呕吐、腹泻等严重胃肠道症状甚至出现休克时，医生会给予解痉镇痛药、止吐药，并积极补液。
遗传性血管性水肿急性严重发作者，可使用C1INH浓缩制剂或激肽释放酶抑制剂治疗；或输注新鲜血浆。
一般治疗
尽量避免再次接触诱发物质，如怀疑食物所导致，可记食物日记，寻找可能的食物过敏原并加以避免。
尽量卧床休息，保持舒适的体位，防止压迫皮损。
药物治疗
非镇静抗组胺药
主要用于获得性血管性水肿的治疗，对遗传性血管性水肿无效。
一般首选第二代无镇静或者低镇静作用的抗组胺药，如非索非那定、氯雷他定、依巴斯汀、咪唑斯汀、西替利嗪、地氯雷他定、奥洛他定等药物，可减少肿胀和其他过敏症状。
抗组胺药物具有个体差异，必要时可选择多种抗组胺药联合治疗。
环孢素
抗组胺药物治疗无效患者，可考虑选择环孢素。但因其副作用发生率较高，只适用于严重的、对抗组胺药无效的患者。
糖皮质激素
适用于急症、重症或伴有喉头水肿的血管性水肿患者，但遗传性血管性水肿常对糖皮质激素治疗无反应。常口服泼尼松治疗。
免疫球蛋白
适用于严重的自身免疫因素导致的获得性血管性水肿。
抗白三烯药物
可以和抗组胺药联合应用，如孟鲁司特。
其他
部分遗传性血管性水肿患者，使用桂利嗪治疗有效。
预后
本病预后一般良好。
获得性血管性水肿一般持续1~3天可逐渐消退；若致敏因素持续存在或多次出现，本病可反复发作。
遗传性血管性水肿可持续终生，但部分患者中年以后发作频率和程度可减轻。
并发症
若水肿发生在口腔黏膜可引起口腔功能障碍，少数患者可出现咽喉水肿，导致呼吸困难，若未及时抢救易窒息而亡。
日常
血管性水肿是一种与遗传因素及免疫因素相关的疾病，在日常生活中要注意远离诱发因素，充分休息，遵循医嘱进行治疗。
家庭护理
用凉爽、湿润的绷带或敷料覆盖患处，可以帮助舒缓皮肤，同时可以防止划伤。血管性水肿可反复发作，引发患者的不良情绪。家属应注意关心患者，做好心理调护；同时患者自身也要学会调节自己，保持心情舒畅。日常生活管理
避免再次接触致敏原。保证室内通风，湿度适宜，注意休息，保证充足睡眠。饮食宜清淡，多食蔬菜水果，忌食海鲜类食物，戒烟酒。避免热水烫洗和搔抓，防止继发感染。穿宽松、质地光滑的棉质衣服。避免穿粗糙、紧身或羊毛制品的衣服，以减少对皮肤的刺激。预防
遗传性血管性水肿和获得性血管性水肿的预防措施不同，前者可遵医嘱口服特定的药物达到预防的目的，后者需要远离过敏原、积极治疗基础疾病等以降低发病风险。
遗传性血管性水肿的预防
短期预防即患者处于缓解期，针对某些可能诱发急性水肿的诱因所采取的措施。诱发因素包括手术、口腔操作、有创检查，或者有预知的情绪应激及过度疲劳。
目前国内推荐的方法是在诱发因素发生前5天给予达那唑或者氨甲环酸，持续使用至诱发因素终止后2天。
长期预防对于所有明确诊断的患者，均推荐进行长期预防。国内推荐用于长期预防的药物，目前主要是弱雄性激素达那唑和抗纤溶制剂；国外用于预防的药物是C1酯酶抑制剂。
达那唑应用最为广泛，不良反应有毛发增长、体重增加、女性男性化、月经紊乱、脂溢性皮炎、影响生长发育、肝损害等。禁忌证为妊娠、哺乳期妇女，儿童，前列腺癌患者。建议服用达那唑的患者每个月复查一次肝脏功能。抗纤溶制剂安全性高于达那唑。目前许多学者提倡将氨甲环酸作为儿童长期治疗的一线用药，但疗效不确切。不良反应有肌肉痛、眩晕、直立性低血压、血栓形成。C1酯酶抑制剂已获得FDA批准用于青少年及成人患者的预防性治疗。全人源单克隆抗体Lanadelumab抑制血浆激肽释放酶，被批准用于12岁以上患者的长期预防。获得性血管性水肿的预防
过敏体质者生活中注意远离过敏原，如避免接触鱼虾，避免吸入粉尘、花粉等。服用药物时仔细观看说明，防止药物过敏。积极治疗系统性红斑狼疮、淋巴瘤或病毒感染等疾病。参考资料
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