苯丙酮尿症特殊饮食治疗
对于苯丙酮尿症的特殊饮食治疗，主要是低苯丙氨酸饮食，同时保证充足的蛋白质和足够的碳水化合物摄入，必要时需要在医生的指导下应用药物治疗。
1、低苯丙氨酸饮食：苯丙酮尿症是由于患者体内的苯丙氨酸羟化酶缺乏，导致苯丙氨酸及其代谢物在体内蓄积，引起中枢神经系统和其他系统功能障碍，患者可表现为小儿生长发育迟缓、智力低下等。建议患者吃低苯丙氨酸的食物，包括新鲜的蔬菜、水果、牛奶、鸡蛋、肉类等，保证蛋白质、脂肪、碳水化合物等营养物质的摄入;
2、充足蛋白质饮食：由于苯丙酮尿症患者，体内缺乏苯丙氨酸羟化酶，因此不能进食高蛋白的食物，但也不能过多摄入，以免加重肝肾负担，造成其他系统功能障碍，可以给予适量蛋白质粉、牛奶等富含蛋白质的食物;
3、富含碳水化合物饮食：由于患者缺乏苯丙氨酸和酪氨酸，会影响人体的能量代谢，因此应给予适量碳水化合物的饮食，如大米、小米、山药等;
4、药物治疗：由于患者本身存在低钙血症、低铁血症等情况，因此需要遵医嘱应用左旋多巴片、葡萄糖酸锌颗粒等药物治疗。另外，由于苯丙酮尿症是一种遗传性疾病，因此基因检测也十分重要，临床基因检测发现患者突变基因，则可以通过应用盐酸沙丙蝶呤片等药物治疗。
苯丙酮尿症患者除了在特殊饮食上进行调整外，还应遵医嘱定期前往医院的遗传代谢科就诊，进行尿蝶呤图谱分析、苯丙氨酸浓度测定等检查明确诊断。同时遵医嘱配合饮食和药物治疗，避免私自停药或减药。
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