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泰然健康网
2024-12-17 06:19

【概述】
概述：内脏幼虫移行综合征即L?ffler综合征，又称单纯性嗜酸细胞增多性肺浸润征(pulmonary idiopathic eosinophilia,PIE)、PIE综合征、嗜酸性粒细胞增多性肝肿大(儿科型)、嗜酸性粒细胞性肺炎、游走性肺炎、过敏性肺炎等。属一种肺部的变态反应性综合征，指无明显病因的肺部嗜酸粒细胞浸润及外周血嗜酸粒细胞增多的疾病。其临床特征为患者肺部出现为时短暂而易消失的浸润病变，伴以嗜酸性粒细胞增多及X线胸片显示有斑片状阴影。
【临床表现】
临床表现：轻症无热或仅有微热、自觉疲乏、食欲不振、体重不增、夜间出汗、轻微干咳；重症可有高热、发作性阵发性咳嗽、可伴有黏痰、甚至咯血、呼吸困难。肺部听诊有哮鸣音或湿性啰音；叩诊有时呈浊音。小年龄患儿常有肝脏肿大。病程多限于1个月之内。临床分急性和慢性，以暴露于抗原的强度和频度而定。
1.急性过敏性肺炎常发生于一短而强的抗原暴露后，其表现与急性细菌性和病毒性肺炎相似，致敏者在暴露于抗原4～8h后突然开始干咳、发热、寒战、全身不适、明显的呼吸困难，体格检查见急性病容，呼吸快速，重者可有发绀，肺部出现湿啰音，白细胞常增多，一般在抗原暴露停止后数天到数周痊愈，如果病人住院也会迅速好转，这种好转常被误认为抗生素的效果，其实最大可能是由于避免抗原后的自然结果。由于诊断不明，出院后病人又回到原来的地方，症状会再次发作，如此反复的暴露，终于导致患者产生不可逆的肺组织损伤。急性期胸部的X线检查示间质和肺泡有微小结节性浸润，多呈斑片状或弥散分布。结节直径从一到几毫米不等，也可见到腺泡型阴影，肺门淋巴结一般不增大，胸部X线检查异常的程度反映病情的严重性。偶尔，在急性发作时，特别在暴露后早期检查，肺部可完全正常。
2.慢性过敏性肺炎由于较长时期暴露于一个不太浓的抗原环境或反复急性发作所致。50%的病例呈隐袭进展直到肺纤维化，典型表现为逐渐加重的干咳、呼吸困难、厌食和疲乏等，常常在肺部已经广泛纤维化并伴有肺功能不全时才引起注意，这时可能已有慢性呼吸衰竭和充血性右心衰竭的表现，与原发性肺纤维化难于区别。胸部X线检查示广泛的间质纤维化伴支气管血管的影像(纹理)增粗。

病因和发病机制

【病原和发病机制】

发病机制：当致敏者再次吸入某种有机粉尘或动物蛋白微粒时，在肺的终末段引起炎症反应。?型超敏反应是本病的主要发病机制。特异IgG抗体存在于50%以上的暴露者和90%以上有临床表现的患者血清中。症状开始于抗原攻击后4ｖ8h，在肺的间质中形成并沉积了抗原-抗体复合物，接着复合物又激活补体引起急性炎症和组织损伤。后来又证实细胞介导的?型超敏反应在本病的发病机制中也起重要作用。?型超敏反应在典型的过敏性肺炎的发病中作用不明显。一般外周血嗜酸粒细胞和血清IgE水平正常，常见吸入变应原皮试速发反应阳性率不高，特应性疾病的发生率也低，这两点说明特应性不大可能是一个重要罹患因素宿主的易感性主要与个体的遗传体质和先前存在的肺疾患有关。
主要病理特点为肺泡腔内大量嗜酸粒细胞浸润，肺纤维化与巨细胞肉芽肿形成。

【病因】
病因：本病的病因尚不清楚,可能是一种自身免疫性疾病,也可能与寄生虫(钩虫、蛔虫等)感染有关。引起本病征的变应原种类甚多，常见的可能有下述数种。
1.寄生虫感染  以蛔蚴感染为最多见。人食蛔虫卵后在小肠内孵出幼虫，然后经小血管沿门静脉进入肝脏，循血流至肺，引起肺部浸润病变。其他尚有钩虫、鞭虫、血吸虫、肺吸虫、华支睾吸虫、丝虫等感染。
最近研究发现犬弓首线虫(Toxocara canis)感染，是本病征的病因之一。犬弓首线虫是狗常见的寄生虫，其幼虫也可感染人体而出现内脏幼虫移行综合征。随着养狗增多，儿童犬弓首线虫感染的机会也增多。以海联免疫吸附试验(ELISA)测患儿血清中犬弓线虫抗体检测有助病原学诊断。有人对20例内脏幼虫移行综合征患儿作血清抗体测定阳性10例占50%。
2.药物或食物过敏  药物中较多见的有磺胺类药、阿司匹林、青霉素及抗毒血清等；食物中如牛奶、鸡蛋、虾、蟹、鱼类等。停药或停食过敏食物后症状可消退。
3.变态反应性疾病  原有过敏体质的小儿，如支气管哮喘、荨麻疹等患儿，发生呼吸道感染时，可引起肺部的病变。
4.吸入过敏的物质  如凤仙花、枯草花粉或藜状菌(aspergillus)的孢子等。
5.原因不易查出  有些病例，临床有呼吸道症状及血中嗜酸粒细胞增多，而原因不易查出。
【流行病学】
流行病学：本症在变态反应性疾病中相对发病较少。1932年由L?ffler最先报道，各年龄均可发病。
【实验检查】
实验室检查：
1.外周血检查周围血液中嗜酸粒细胞较正常者大，并含有大型颗粒，细胞数增多，占白细胞总数20%ｖ70%，嗜酸细胞直接计数常在3.0×109/L左右。
2.免疫学检查血液中寄生虫抗体检查可阳性；IgE可高至2300ng/ml，有肝脏肿大者常示高球蛋白血症。
3.寄生虫卵检查肺泡灌洗液及24h痰找寄生虫卵可有阳性发现。
4.皮试检查寄生虫皮试液皮试可阳性。
【辅助检查】
其他辅助检查：胸部X线片显示云絮状斑片影，其范围可大可小，阴影可于短期内消失，不久又再次出现，部位可迁移而不恒定。有时可显示肺不张。
肺功能试验：本病主要为限制性肺功能障碍，急性期肺容量明显减少，但肺量计测定没有什么变化。FVC减少，FEV1轻度下降，间质炎症使肺顺应性(lung compliance)降低，明显的通气血流异常导致肺的弥散能力和动脉氧分压下降。与临床和X线改变一样，急性期的肺功能异常是可逆的。到了广泛肺纤维化的慢性阶段，限制性和阻塞性肺功能障碍就成为不可逆的了。
【诊断要点】

诊断：根据临床出现的呼吸道症状包括咳嗽、气喘、发热等，以及X线胸片中有暂时性浸润性阴影，周围血中嗜酸粒细胞增多，即可做出诊断。
病史中要详细询问服药史、食物史及其他过敏史。周围血液中嗜酸性粒细胞绝对值超过3.0×109/L即支持本病的诊断。血IgE测定呈高水平。若疑为由于犬、猫蛔蚴在体内移行引起本病，可做酶联免疫吸附试验(ELISA)，测得抗犬、猫蛔蚴的抗体，以与感染人蛔虫鉴别。大便中的虫卵都在肺部病变出现后数天至数周方能见到，因而需要在疾病早期和病后2ｖ4周内多次重复进行大便检查，方可明确病原。
诊断与鉴别诊断
【鉴别诊断】
鉴别诊断：急性过敏性肺炎需与一些肺间质病如病毒性肺炎、间质性肺水肿、中毒性药物反应、结节病(sarcoidosis)和急性原发性间质性肺炎等区别。尚需与感染性肺炎、变态反应性支气管肺曲菌病相区别。
【预防】
预防：对于过敏病人防治的首要问题，是尽全力找出过敏的诱因，并加以防避。这对非发作期病人有预防意义，而对发作期病人又具有治疗意义。可将避免过敏诱因的方法归纳为四个字，即：—避―、—忌―、—替―、—移―。
内脏幼虫移行综合征的预防尚应强调讲卫生，养成良好的卫生习惯，如饭前、便后洗手，防止寄生虫感染，幼儿期应定期驱虫。必要时采用特异性脱敏进行防治。
【治疗方案及原则】
治疗：症状明显者可先用肾上腺皮质激素以使症状缓解，血嗜酸粒细胞数值减低，泼尼松(强的松)每天剂量为1ｖ2mg/kg，连服3ｖ5天，在获得暂时性疗效后，可继续寻找原因，以便进行病因治疗。
若由于蛔蚴引起可用哌嗪(驱蛔灵)每天160mg/(kg·次)口服，每晚服1次连服2天；或左旋咪唑3mg/(kg·d)，连服2天。在排虫后症状及嗜酸粒细胞数可逐渐下降而痊愈。
疑为丝虫感染时可试用乙胺嗪(海群生)，剂量为12ｖ15mg/(kg·d)，分3次口服，连服4ｖ5天，可使哮喘与肺部体征好转。
疑为钩虫感染时可用噻嘧啶(驱虫灵，双羟萘酸塞嘧啶)，剂量5ｖ10mg/kg，1次/d，连服2ｖ3天。
【并发症】
并发症：反复发作者造成肺部不可逆性组织损伤,可发展为肺纤维化至慢性呼吸衰竭和心衰。
病程和预后
【预后】
预后：本病征为自限性疾病，预后良好。但如反复迁徙发