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维生素B1缺乏症

泰然健康网
2024-12-17 19:13

概述

维生素B1缺乏症是指由于食物中维生素B1摄入不足所致的全身性疾病

主要症状为乏力、头痛、便秘、肌肉疼痛、感觉减退、肌无力、端坐呼吸等

与维生素B1摄入不足、需要量增加、吸收利用障碍、分解排泄增加等有关

以药物治疗为主

定义

维生素B1缺乏症，又称脚气病或硫胺素缺乏症，是一种由于维生素B1摄入不足导致的全身性疾病。

维生素B1又称硫胺素，是一种水溶性维生素，对碳水化合物代谢和能量代谢至关重要。

硫胺素在人体中的储存是有限的，主要依赖于食物摄入，如全谷物、豆类、肉类和坚果等。

维生素B1缺乏症会引起各系统功能障碍，如消化系统（如腹泻、便秘食欲减退等）、神经系统（如肌肉疼痛、感觉减退、肌无力等）及循环系统（如端坐呼吸、发绀等）。

分型

按受损系统分类

干性脚气病

指以神经系统受损为主的维生素B1缺乏症。

湿性脚气病

指以水肿和心脏受损为主的维生素B1缺乏症。

按症状分类

脑型

指以神经系统症状为主的维生素B1缺乏症。

心型

指突然发生急性心力衰竭的维生素B1缺乏症。

发病情况

本病发生率相对较低，任何年龄均可发病，多见于以精粮为主食的地区[1-2]。

病因

致病原因

维生素B1缺乏症的常见病因是维生素B1摄入不足，另外维生素B1需要量增加、吸收利用障碍、分解排泄增加等因素也可导致维生素B1的缺乏[1-2]。

摄入不足

维生素B1不能在体内长时间储存，储存量也不多，故摄入不足时易发生维生素B1缺乏症。

人体维生素B1的主要来源是五谷杂粮、豆类、新鲜蔬菜、肉类、动物肝脏及肾脏等富含维生素B1食物，若饮食中此类食物摄入过少，会导致维生素B1缺乏症。

谷物麸皮和糠中含有大量维生素B1，且维生素B1为水溶性维生素，故在去除谷物麸皮和糠的过程中过度淘洗会导致维生素B1大量损失。

维生素B1在高温下及碱性溶液中非常容易破坏，所以如果煮饭时加碱和丢弃米汤会导致维生素B1大量丢失，导致维生素B1摄入不足。

各种原因引起的食欲减退亦可导致维生素B1摄入不足，从而引起维生素B1缺乏症。

需要量增加

甲状腺功能亢进、手术后、长期发热、感染等因素会使机体代谢率增加，对维生素B1的需求量也随之增加，此时若不及时补充，可导致维生素B1相对缺乏。

吸收利用障碍

维生素B1主要通过肠道吸收，故慢性消化功能紊乱、长期腹泻或经常服用泻药、胃肠道梗阻等因素均可导致维生素B1吸收利用障碍，引起维生素B1缺乏症。

分解排泄增加

某些食物中（如淡水鱼、贝类、咖啡、茶叶等）含有可使维生素B1结构改变、活力降低的因子，因此过多进食此类食物容易促使维生素B1缺乏症的发生。

使用利尿剂、进行腹膜或血液透析等均可加快维生素B1排出体外，从而导致维生素B1缺乏症的发生。

高危因素

具有下列任何一个及以上危险因素者，为维生素B1缺乏症的高危人群。

以精粮为主食的地区：精粮的制作过程中易导致维生素B1大量损失，导致维生素B1摄入不足。

儿童：儿童处于生长发育旺盛期，对维生素B1的需要相对增加，故易发生维生素B1缺乏症。

酗酒者：酒精中毒可使维生素B1摄入减少、吸收和利用障碍、需求量增加，同时会导致脱辅基酶蛋白出现缺陷影响维生素B1的分解及利用，故酗酒者易发生维生素B1缺乏症。

发病机制

维生素B1在肠道吸收进入体内后，通过酶的作用生成硫胺素焦磷酸盐（TPP），是维生素B1的活性形式，占体内硫胺素总量的80％，其在体内能量代谢中起到重要作用，在神经传导中起到一定作用[1-2]。

在人体组织（尤其是代谢旺盛的神经组织和心肌组织）的糖代谢中必须有足够的维生素B1参与，否则会使糖代谢发生障碍，血中丙酮酸和乳酸堆积。

血液中蓄积的丙酮酸会导致外周小动脉扩张、外周阻力下降、静脉回心血量增加，使心脏排出量和心脏工作量都增加；同时过量的乳酸和丙酮酸会导致心肌对氧的利用率降低，引起心脏功能趋于衰竭。

糖代谢的障碍还会导致神经组织供能不足及神经细胞膜髓鞘磷脂合成受阻，引起慢性末梢神经炎和其他神经肌肉变性病变。

维生素B1缺乏时，乙酰胆碱的合成减少，乙酰胆碱分解加强，体内乙酰胆碱减少。一方面乙酰胆碱能增加肠道蠕动，故此时可引起消化液分泌减少、肠蠕动缓慢、肠壁松弛；另一方面乙酰胆碱又是神经传导的递质，故此时也会影响神经的传导。

症状

主要症状

维生素B1缺乏的早期无特异性症状，随着病情的加重，可逐渐损害神经系统及循环系统，出现相应的症状。

早期症状

全身症状

乏力、头痛、肌肉酸痛、体重减轻等。

消化系统症状

食欲减退、恶心、呕吐，时有腹痛、腹泻或便秘等。

神经系统症状

主要表现为以上升性、对称性的感觉、运动和反射功能障碍为特点的周围神经系统损害。

精神变化：

可出现冷漠、短期记忆力下降、混乱和易怒。

还可表现为认知缺陷、Wernicke脑病、视神经病变、Leigh病、非洲季节性共济失调和中央脑桥髓鞘溶解症。

感觉过敏：常由肢体远端开始起病，下肢比上肢多见，有呈袜套样（四肢戴手套、穿袜子的部位）分布的灼痛或异样感，逐渐向肢体近端进展，肌肉有明显压痛。

感觉减退：随着病情的进展，原有感觉过敏的部位，逐渐发展为感觉减退，痛觉及温觉依次消失，并伴以腓肠肌为主的肌痛及肌力下降，导致上下楼梯困难，随之出现足、趾下垂。病情严重的上臂也可同样受累。

对于小年龄患儿来说，烦躁不安在最开始出现，随之表现为对周围反应迟钝、嗜睡，甚至出现昏迷，时有惊厥。出现上升性周围性瘫痪，吃奶时伴有呛咳，皮肤感觉减退时提示有神经炎。

循环系统症状

常出现端坐呼吸、发绀、出冷汗、咳嗽伴气急等急性心力衰竭的前驱期或发作期的表现。

低龄患儿表现为不明原因的突然哭叫。

水肿

可出现不同程度、不同的部位的水肿，下肢先出现，严重者可波及全身。

并发症

浆膜腔积液

维生素B1缺乏症可导致浆液渗出，引起心包、胸腔、腹腔等单个或多个浆膜腔积液。

可出现胸闷、气促、腹胀等症状。

心力衰竭

维生素B1缺乏症可损伤心肌，引起心力衰竭。

可出现呼吸困难、端坐呼吸、发绀、咳粉红色泡沫痰等症状。

就医

就医科室

营养科

若出现乏力、头痛、肌肉酸痛、体重减轻、食欲减退、恶心、呕吐、腹痛、腹泻或便秘等症状时，建议及时就医。

若体检怀疑维生素B1缺乏时，建议及时就医。

神经内科

若有感觉、运动和反射功能障碍，建议及时到神经内科就诊。

心血管内科

若出现端坐呼吸、发绀、出冷汗、咳嗽伴气急等症状时，建议及时到心血管内科就诊。

就医准备

就诊须知：挂号、资料准备、常见问题

就医提示

存在肢体运动障碍的患者建议家属陪同就医，以防患者摔伤或发生意外。

存在端坐呼吸、发绀、出冷汗、咳嗽伴气急等心功能不全症状的患者就医前建议卧床休息，减少活动，以免加重病情。

就医准备清单

症状清单

尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等

是否有乏力、头痛、肌肉酸痛、体重减轻、食欲减退、恶心、呕吐、腹痛、腹泻或便秘等症状？

是否有感觉、运动和反射功能障碍（如肌肉疼痛、感觉减退、肌无力）等症状？

是否有端坐呼吸、发绀、出冷汗、咳嗽伴气急等症状？

病史清单

平时是否有充足的全麦、糙米、豆类、新鲜蔬菜、肉类等食物的摄入？是否存在偏食的情况？

是否有甲状腺功能亢进、手术后、长期发热、感染等病史？

是否有慢性消化功能紊乱、长期腹泻或经常服用泻药、胃肠道梗阻等病史？

是否长期大量食用淡水鱼、贝类、咖啡、茶叶等食物？

是否有长期酗酒史？

检查清单

近半年的检查结果，可携带就医

影像学检查：头颅CT、头颅磁共振成像。

实验室检查：血液维生素B1水平测定、尿中克肌酐硫胺素排出量测定、红细胞转酮酶活性（E-TKA）测定。

其他检查：心电图、脑脊液检查。

用药清单

近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医

利尿剂：呋塞米、螺内酯等。

诊断

诊断依据

根据病史和典型临床表现，常可诊断。对于不典型病例，或长期便秘、不明原因水肿等可疑表现者，应立即给予维生素B1试验性治疗，治疗后如迅速好转，可作为诊断依据，不过还需进一步检查，以确定病变程度或排除其他病变。

病史

可能存在以下病史：

有长期发热、感染、手术后、甲状腺功能亢进等病史。

有慢性消化功能紊乱、长期腹泻或经常服用泻药、胃肠道梗阻等病史。

发病前使用过利尿剂、进行过腹膜或血液透析。

有长期酗酒史。

临床表现

症状

早期表现为乏力、头痛、肌肉酸痛、体重减轻、食欲减退、恶心、呕吐、腹痛、腹泻或便秘等症状。

随病程的进展可出现感觉、运动和反射功能障碍等症状，多为上升性对称性，或是出现端坐呼吸、发绀、出冷汗、咳嗽伴气急、水肿等症状。

体征

神经系统体征：肢体肌肉有明显压痛，痛、温觉消失，肌力下降，足、趾下垂，膝腱反射减退或消失。

循环系统体征：心率加速，心音低弱。心浊音界扩大，以右心扩大为主，心前区有收缩期杂音，舒张压多降低，脉压增大。

实验室检查

血液维生素B1水平测定

目的：了解全血维生素B1水平。

意义：全血维生素B1水平＜40μg/L提示缺乏。

注意事项：不能准确反映组织中的维生素B1水平，仅在临床症状显著时降低，很少实际应用。

尿中克肌酐硫胺素排出量测定

目的：了解一次空腹尿中维生素B1和肌酐量的相对关系。

意义：不同年龄段评价标准不一样，一般成人＜27μg/g肌酐即提示缺乏。

注意事项：检查前需空腹。

红细胞转酮酶活性（E-TKA）测定

目的：评价体内维生素B1营养状态。

意义：可在维生素B1缺乏的临床症状出现前作出诊断，TPP效应＞20%可提示维生素B1缺乏。

注意事项：无需空腹。

影像学检查

头颅CT及磁共振（MRI）

目的：了解脑内组织情况。

意义：可评估有无颅内神经系统损伤及排除其它颅内病变所引起的神经系统症状。

注意事项：检查前摘去身上的金属物品，如项链、耳环等；体内如有心脏起搏器、金属或磁性物者不能进行MRI检查。

其它检查

心电图

目的：了解心电活动情况。

意义：可评估有无心肌损害，存在心肌损害时可表现为低电压、S-T段低下、T波平坦、双相或倒置、Q-T间期延长。

注意事项：检查前建议平静休息20分钟，穿易脱衣物。

脑脊液检查

目的：了解有神经系统损害的患者脑脊液情况。

意义：用于鉴别病毒性脑膜炎、结核性脑膜炎等所引起的神经系统损害，维生素B1缺乏症所致的神经系统损害者脑脊液多无异常。

注意事项：穿刺后应去枕平卧4～6小时。

鉴别诊断

维生素B6缺乏症

相似点：可引起与维生素B1缺乏症相似的神经系统症状（如感觉减退、肌无力等）。

不同点：维生素B6缺乏症通常不会出现循环系统病变。

维生素B12缺乏症

相似点：可引起与维生素B1缺乏症相似的神经反射减弱症状。

不同点：维生素B12缺乏症常伴有贫血，与维生素B1缺乏症不同。

维生素C缺乏症

相似点：早期可引起与维生素B1缺乏症相似的乏力、体重减轻等症状。

不同点：随着病程的进展，维生素C缺乏症可出现毛囊过度角化、毛发卷曲、牙齿松动等特征性表现，与维生素B1缺乏症不同。

治疗

治疗目的：纠正维生素B1缺乏，预防并发症发生。

治疗原则：一经确诊，应及时补充维生素B1治疗。

一般治疗

饮食

多食用五谷杂粮、豆类、新鲜蔬菜、肉类、动物肝脏及肾脏等富含维生素B1的食物。

药物治疗

维生素B1（硫胺素）

适应证：维生素B1缺乏者。

使用方法：一般情况下口服，重症患者或有消化道疾病影响吸收者，可肌内或静脉注射。

注意事项：静脉注射时勿用葡萄糖溶液稀释，以免血中丙酮酸堆积。

甲钴胺

适应证：有营养神经的作用，适用于有神经损害者。

使用方法：主要通过口服给药。

注意事项：如果服用一个月以上无效，则无需继续服用；从事汞及其化合物的工作人员，不宜长期大量服用本品。

预后

治愈情况

维生素B1缺乏症经积极治疗后可以治愈，总体预后良好。

治疗不及时者可能会出现神经系统及循环系统病变，预后欠佳。

危害性

循环系统病变：多为急症，若不及时抢救，可导致死亡。

神经系统病变：可损失神经系统，导致肢体感觉、运动和反射功能障碍，影响日常生活及工作。

日常

日常管理

饮食管理

增加五谷杂粮、豆类、新鲜蔬菜、肉类、动物肝脏及肾脏等富含维生素B1食物的摄入。

不宜长期以精粮作为主食。

避免辛辣、刺激及不易消化的饮食，如辣椒、油炸食品等，以免加重消化不良。

避免摄入淡水鱼、贝类、咖啡、茶叶等影响维生素B1吸收的食物。

生活管理

戒烟戒酒。

规律生活，注意休息，避免劳累。

保持情绪稳定，避免情绪激动。

随诊复查

遵医嘱定期复查，以便医生评估病情，调整治疗方案。

复查时间需医生根据患者病情制定。

复诊检查项目一般包括血液维生素B1水平测定、尿中克肌酐硫胺素排出量测定、E-TKA测定、心电图等。

预防

合理膳食

饮食结构应均衡、丰富，确保富含维生素B1食物的摄入（如五谷杂粮、新鲜蔬菜、肉类、动物肝脏、肾脏等），避免长期以精白米、面等食物作为主食，避免采用可能使维生素B1丢失的烹调方法（如过度淘洗、加碱等），以保证获得足够的维生素B1。

孕妇和哺乳期妇女应进食富含维生素B1的食物，对人工喂养儿或离乳后婴儿应及时添加含有维生素B1的辅食。

避免酗酒。

及时补充维生素B1

有长期发热、感染、手术后、甲状腺功能亢进、慢性消化功能紊乱、长期腹泻或经常服用泻药、胃肠道梗阻、使用利尿剂、进行腹膜或血液透析等病史的患者应遵医嘱补充维生素B1。

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