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【疾病名】甲状旁腺功能减退症
【疾病名】甲状旁腺功能减退症 【英文名】hypoparathyroidism 【缩写】 【别名】甲旁减；甲状旁腺功能低下症；甲状旁腺功能减退；甲状旁腺机能低 下症；甲状旁腺机能减退 【ICD 号】E20.8 【概述】 甲状旁腺功能减退症(hypoparathyroidism，简称甲旁减)是指甲状旁腺激 素(PTH)分泌减少和(或)功能障碍的一种临床综合征。甲状旁腺功能减退症在临 床上常见的主要有特发性甲旁减、继发性甲旁减、低血镁性甲旁减和新生儿甲 旁减，其他少见的包括假性甲旁减、假-假性甲旁减、假性特发性甲旁减等。 【流行病学】 特发性甲旁减的患病率约为 0.72(0.55～0.88)/10 万，假性甲旁减的患病 率约为 0.34(0.26～0.42)/10 万，而继发于甲状腺手术后的继发性甲旁减的发 病率约为 0%～29%。 【病因】 1.PTH 分泌不足 (1)外科性甲旁减：任何颈部手术，包括甲状腺、甲状旁腺或颈部恶性肿瘤 切除术，均可由于甲状旁腺被切除、损伤或血供障碍，致使 PTH 的生成不足而 引起术后甲旁减，其发生率视手术的范围、时间及外科医生的技术经验而有差 异。大多为暂时性甲旁减，于术后数天至数周甚至数月发病。术后永久性的甲 旁减少见，多数报道为＜1%，个别报道较高，文献中最高的一组达 33%。甲状 旁腺增生切除过多或再次颈部手术者，术后发生永久性甲旁减的危险性较高。 甲旁减偶可发生于用放射性 I 治疗甲亢后，但极罕见于甲状腺癌治疗后，而 且仅发生于甲状旁腺位子甲状腺组织内的患者，因为 I 放射的β射线的射程 仅有 2mm。甲旁减多于放射治疗 5～18 个月后发病。 (2)特发性甲旁减：特发性甲旁减按发病方式可分家族性和散发性，按发病 年龄有早发性和迟发性者，其中以散发性迟发性的多见。腺体破坏的原因尚不 清楚，多数病人只有甲状旁腺萎缩，少数病人伴有自身免疫性多腺性内分泌 病。早发型患者多属家族性的，遗传方式尚不明了，多数认为属常染色体隐性 遗传，组织学上显示甲状旁腺萎缩，并被脂肪组织所取代；部分患者可测得抗 甲状旁腺表面抗原决定簇的自身抗体，以及抗内皮细胞抗体，后者可或迟或早 地引起肾上腺、甲状腺、性腺、胰岛等多腺性自身免疫性内分泌功能不全及恶 性贫血，并常发生慢性皮肤黏膜念珠菌病。 (3)功能性甲旁减：以下病症可使 PTH 的合成和(或)释放发生可逆性的减 退。 ①镁代谢异常：镁缺乏可见于慢性酒精中毒、吸收不良综合征、选择性胃 肠道镁吸收缺陷、氨基糖苷类抗生素(镁的肾清除率增高)、长期静脉高营养和 用利尿剂及顺铂治疗等情况下。缺镁时 PTH 的释放(而非合成)受抑，并可使外 周组织产生对 PTH 的抵抗性，因而可伴发低钙血症。反之，也有的作者发现， 血镁过高也可能抑制 PTH 的分泌而引起低钙血症。如妊娠中毒症患者静脉注射 镁盐后，在出现高镁血症的同时，也可发生低钙血症。 ②高钙血症的孕妇，其胎儿的甲状旁腺受长期高血钙的抑制，可引起新生 儿一过性的甲旁减，一般可于 1周内恢复正常。 ③甲状旁腺瘤患者，其正常甲状旁腺因受高钙血症的抑制，于腺瘤摘除后 可有暂时性的甲旁减。 ④非甲旁亢的高钙血症，其甲状旁腺也因之而有功能抑制，一旦甲状旁腺 及高钙血症暂时被抑制，如用普卡霉素(paicamycin)治疗恶性肿瘤所致的高钙 血症，血钙常突然降低。 (4)其他原因引起的 PTH 分泌不足： ①甲状旁腺转移癌可使甲状旁腺受侵袭破坏。尸检发现，恶性肿瘤发生甲 状旁腺转移者高达 12%，最常见的原发性肿瘤为乳腺癌。 ②药物性甲旁减：肿瘤化疗，特别是用盐酸阿霉素和阿糖胞苷时可减少 PTH 的分泌。文献中还有个案报道，证明用丙硫氧嘧啶治疗甲亢，在发生粒细 胞缺乏和皮疹的同时，也可发生 PTH 减少及低钙血症。 ③先天性胸腺不发育(Digeorgc病)：有的作者将之归类于特发性甲旁减的 病因之一。本病是由于先天性第Ⅲ和Ⅳ鳃囊发育障碍，导致胸腺及甲状旁腺缺 如，多因严重的低血钙和(或)感染于 1～2岁内死亡。 ④铁沉积症。如血色病及输血过多，除可引起性腺及胰岛β细胞的功能不 全外，甲状旁腺也可发生浸润性破坏。 ⑤肝豆状核变性(Wilson病)：由于铜的广泛沉积，也可浸润甲状旁腺而引 起其功能减退。 2.无生物活性的 PTH 据文献报道，低钙血症也可能反馈兴奋甲状旁腺， 使之分泌无生物活性的 PTH。文献中虽疑有家族性基因突变的 PTH 而引起的甲 旁减者，但迄今仅有一个家系初步被证明存在 PTH 的基因缺陷。 3.PTH抵抗-假
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