预防贫血: 均衡饮食:摄入足够的铁、维生素B12和叶酸等营养素,可以通过多吃瘦肉、鸡蛋、豆类、绿叶蔬菜等食物来实现。 避免过度损失血液:避免过度出血,如月经过多、胃肠道出血等。 避免过度运动:过度运动会导致身体消耗过多的氧气,加重贫血症状。 定期体检:定期进行血液检查,及时发现贫血症状。 治疗贫血: 补充营养素:根据贫血的原因,补充缺乏的营养素,如铁、维生素B12和叶酸等。 药物治疗:如口服铁剂、维生素B12和叶酸等药物。 输血治疗:对于严重贫血患者,可以进行输血治疗。 手术治疗:对于某些原因引起的贫血,如胃肠道出血等,需要进行手术治疗。......阅读全文
1.体外重亚硫酸钠镰变试验 在血液中加入2%偏重亚硫酸钠或1%亚硫酸氢钠后制成湿片,在盖片上可见大量镰形红细胞,有助诊断。 2.血红蛋白分析 通过血红蛋白电泳可发现有血红蛋白S。 3.血常规 血常规可发现贫血。 4.MRI MRI信号改变能有效地观察骨髓组织和病变的累及范围、严重程
患者刚出生时,因胚胎血红蛋白(HbF)比例高,镰变现象不明显,3~4个月后才出现头晕、乏力等贫血症状及黄疸,6个月后可见肝、脾大,发育迟缓。因镰状细胞在微循环内淤滞,造成血管阻塞及受累组织器官的功能障碍,临床上表现为急性发生的骨痛、胸痛和(或)腹痛、血尿等,称为疼痛危象,可在疾病过程中反复出现。
原名为地中海贫血或海洋性贫血。本病是由于遗传性珠蛋白基因缺失,使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所致的贫血。①α-珠蛋白生成障碍性贫血:缺失一个α基因(-α/αα或α-/αα)者称为α+珠蛋白生成障碍性贫血静止型,缺失两个α基因(α+/α+即--/αα或-α/-α)称为α0珠蛋白生成障
一、预后 1.纯合子患者(即镰刀型细胞贫血病患者)预后较差,少数患者可生存至成年,但一般在30岁前死亡。 2.杂合子患者(即有镰状细胞者),由于红细胞内血红蛋白S含量较低,临床多无症状,预后较好。 二、预防 镰刀型细胞贫血病是遗传病,所有携带者都应该进行遗传咨询。通过羊水穿刺获取胎儿细胞
镰状细胞性贫血是一种遗传性血液疾病,主要发生在非洲裔人群中。它是由血红蛋白基因突变引起的。这种突变导致红细胞变硬,并迫使它们变成镰刀状。然后,这些变硬的细胞会阻塞血管,给患者带来痛苦,有时还会导致器官损伤或中风。 近日,两篇发表在《新英格兰医学杂志》上的研究中,来自两个独立的研究团队在针对镰状
对Alexandria来说,镰状细胞贫血症(sickle cell disease)是她一直无法摆脱的痛苦。这种痛苦就像“锤子在敲打你”。不过,她并非一个人在战斗。在美国,超过七万人身上带有异常的镰状细胞。 血红蛋白由两个α亚基和两个β亚基组成。在镰状细胞贫血症中,突变影响了β-珠蛋白,造成了
香烟盒上都印着“吸烟有害健康”。的确,吸烟是重要的致癌因素。不过,世界上至少有一个人因吸烟而获益。目前,由美国莱斯大学领导的国际研究团队已经找到其中的原因。 一名年轻女性和她的父亲都带有相同的突变,这名女性患有贫血症,而她的父亲没有。这是为什么?莱斯大学的生物化学家John Olson联合德国
地中海贫血症患者往往要靠定期输血来保持健康,而一个国际科研小组日前报告说,其开展的以基因疗法治疗一名地中海贫血症患者的试验取得初步成功。这名患者已不再需要输血,并拥有一份正常的工作。 法国、美国、意大利等国科研人员在新一期英国《自然》杂志上报告说,这名男性患者从3年前开始接受基因疗法
临床表现 临床特点除贫血外,还呈现周期性疼痛危象;而各种原因引起的内脏缺氧使更多的红细胞镰变导致多发性肺、肾、肝、脑栓塞等严重合并症。病人除出现相应的症状体征外,还会发生血液学、免疫学和血液变学的改变。此外,尚可影响神经系统的发育而出现智力低下。镰状细胞贫血早期病理变化为镰变的红细胞损害脾血管
最近研究者们发现一种新的基因疗法,能够有效治疗镰刀型红细胞贫血症。 虽然这一疗法仅仅在一名法国青少年身上成功实现,但这一手术释放了一个非常积极的早期信号,或许能够推广给数百万名患有该种疾病的患者。 镰刀型红细胞贫血症是由红细胞中血红蛋白的产生出现问题导致的红细胞变形的症状。这一微小的改变会导
地中海贫血症是红细胞的一种常染色体隐性遗传基因疾病,起因是血红蛋白(Hb)分子的一条或多条球蛋白链缩减或缺失。最近开发成功的一种免疫层析(IC)试纸试验可快速筛查α0-地中海贫血症,其工作原理是用特异的Hb Bart单克隆抗体检验血样中的Hb Bart。泰国玛希隆大学的分子生物学家与澳大利亚的同行合
发病原因 是一种常染色体隐性遗传血红蛋白病。最常见的是父母双方均有异常基因称为纯合子SS, SS型即完全没有正常的HbA, 80%以上为HbS所代替, SS型预后严重,只有14%活到成年,而多死亡于30岁前。杂合子型,即正常HbA与异常HbS相混又称AS。在非洲有35%的病人是AS型基因;其变
镰刀形细胞贫血症是一种隐性基因遗传病:患病者的血液红细胞表现为镰刀状,其携带氧的功能只有正常红细胞的一半。迄今为止还没有能真正治愈的药物。目前唯一批准用于治疗镰状细胞疾病的药物是hydroxyurea(羟基脲),该药物只能用来缓解症状,并不能治愈该疾病。 斯坦福大学医学院的研究团队利用CRI
病理生理 红细胞镰变的初期是可逆的,给予氧可逆转镰变过程。但当镰变已严重损害红细胞膜后,镰变就变为不可逆,即使将这种细胞置于有氧条件下,红细胞仍保持镰状。镰变的红细胞僵硬,变形性差,可受血管的机制破坏和单核巨噬系统吞噬而发生溶血。镰变的红细胞还可使血液黏滞性增加,血流缓慢,加之变形性差,易堵塞
产品质量权威发布 生活指数 近日,质检总局公布了2015年进境食品化妆品检验情况,1月份有258批次产品在入境检验检疫时被发现不合格,名单中不乏知名品牌产品,雀巢、农心、亨氏皆有产品被检出不合格。欲知详细不合格产品名单,可登录质检总局网站http://www.aqsiq.gov.cn/查看。
对于镰状细胞贫血症患者,单纯性及交换性输血是预防复发性卒中的标准治疗方案。输血治疗可减少血液循环中的镰状细胞数量,从而提高氧合并改善血液流变学。然而,问题出现在将治疗方案从针对儿童转换为针对成人时,并非全部镰状细胞贫血症患者均依从输血治疗方案。研究人员对22例年龄为18~28岁的镰状细胞贫血症患者进
荷兰鹿特丹埃拉斯默斯医疗中心8月4日发布新闻公报说,研究人员发现一种特殊蛋白质,可用于治疗遗传性贫血症。 公报说,研究人员在某位患有遗传性蛋白质异常的患者体内,发现一种名为“KLF1”的蛋白质异常,由此造成其血液中的氧气特别容易流通。而贫血症患者的一个主要病征是血液中氧气流通不足。于是,研究人
bluebird bio宣布,欧洲药品管理局(EMA)的人用药品委员会(CHMP)对其在研基因疗法Zynteglo(前称LentiGlobin)的上市授权申请(MAA)表达了支持。他们推荐批准这款基因疗法用于治疗12岁以上非β0/β0基因型的输血依赖性β型地中海贫血症(TDT)患者。这些TDT患
7月7日,中国科学院生物物理研究所刘光慧研究组及其合作者在Nature Communication 杂志发表了关于范可尼贫血症(Fanconi Anemia,FA)转化医学研究的新成果,首次提出多组织干细胞加速衰老或衰竭是FA的根本性病因,并基于此发展出相应的干细胞、基因和药物治疗策略
红细胞生成素是一种主要由肾所产生的糖蛋白(~30400 道尔顿),它是调节哺乳动物红细胞产生(红细胞生成)的首要因子。肾EPO的产生是由可得到的氧的变化调节的。在缺氧状况下,血液循环中的EPO 水平会升高,进而造成红细胞产生量增加。EPO 的过量表达可能与某些病理生理状况有关。 当红细胞(RBCs)
今日,美国FDA宣布,批准新基(Celgene)和Acceleron公司联合开发的Reblozyl(luspatercept-aamt)上市,用于治疗输血依赖性β地中海贫血症(beta thalassemia)患者的贫血症状。Reblozyl是一款“first-in-class”血红细胞成熟剂,
UCLA的干细胞研究人员发现,一种新型的干细胞基因治疗方法可以一次性地,持久地治疗镰刀型细胞贫血症。这种贫血症是国内最常见的遗传性血液疾病。 来自UCLA Eli and Edythe Broad 再生医学和干细胞研究中心的Donald Kohn博士,在3月2号的《Blood》杂志上发表了一种
“镰刀型细胞贫血症”是一种特定类型的镰刀型红血球疾病的名称,其病因在于同型结合子而产生了Hgb S的突变。其他类型的包括: 1、镰刀型血红蛋白C疾病 2、镰刀型β 镰刀型β 血红蛋白SS疾病 3、和镰刀型细胞贫血症不同,其他类型的镰刀型红血球疾病的病因在于异型结合,使得一个复制成导致Hgb
26.基因探针可以是DNA双链、DNA单链或RNA单链,但探针的核苷酸序列是已知的(如测某人是否患镰刀型贫血症),则探针是放射性同位素标记或荧光标记的镰刀型贫血症患者的DNA作为探针。
分子病这一名词是1949年美国化学家L.C鲍林在研究镰形细胞贫血症时提出的,他发现患者的异常血红蛋白β链N端的第6位的谷氨酸被缬氨酸所替代并把它称为血红蛋白S(HbS)。迄今已发现的血红蛋白异常达300多种,包括由于血红蛋白分子结构异常导致的异常血红蛋白病和血红蛋白肽链合成速率异常导致的血红蛋白
刊登于国际著名杂志Nature Medicine上的一项研究报告中,来自圣犹大儿童研究医院的研究人员通过研究利用CRISPR基因编辑技术就可以帮助治疗镰刀形细胞病以及β地中海贫血症,该研究为后期通过基因组编辑技术来开发治疗常见血液障碍的新型疗法提供了一定帮助。 研究者Mitchell J. W
镰刀细胞贫血症(sickle cell anemia)和β-地中海贫血(β-thalassemia)都是由于编码成人血红蛋白β亚基的HBB基因上出现突变而导致的遗传性贫血症。这些疾病患者可能终生需要接受输血或者其它疗法的治疗。已有研究表明,在成人中重新表达胎儿血红蛋白可以起到缓解贫血症状的作用。
2024年1月8日,专注于新型基因编辑技术的创新生物医药科技企业正序生物(上海)宣布,与广西医科大学第一附属医院合作开展的针对重型β-地中海贫血症的碱基编辑药物CS-101的研究者发起的临床试验(IIT)研究成功治愈首位患者,达到持续摆脱输血依赖超过两个月。治疗后8周,患者的胎儿血红蛋白浓度上升
1931年,印度孟买产科医院的医生L.Wills等人发现,酵母或肝脏浓缩物对妊娠妇女的巨幼红细胞性贫血症状有一定的作用,认为这些提取物中有某种抗贫血因子;1935年,有人发现酵母和肝脏提取液对猴子贫血症状有一定的作用,描述其为VM;1939年,有人在肝中发现了抗击贫血的因子,称为VBe;1941年H
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