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青春期是生长发育的重要阶段,性发育是青春期的重要表现,而性发育受多种因素影响,并随时代推移而变迁青春期启动无论早晚,对孩子的躯体和心理健康都存在重大影响,部分青春期延迟患儿可合并肿瘤、心血管、神经系统等相关疾病的可能。
因此,充分认识青春期延迟的诊断及治疗方案,有着极其重要的意义。
01
青春期延迟的定义
青春期是指由儿童逐渐发育成为成年人的过渡时期,是人体迅速生长发育的关键时期,也是继婴儿期后,人生第二个生长发育的高峰期。
世界卫生组织(WHO)规定青春期为10~20岁。女孩的青春期开始年龄和结束年龄都比男孩早2年左右。青春期的进入和结束年龄存在较大的个体差异,受到环境、生活方式、代谢、遗传等多方因素影响,可相差大约2~4岁。
男孩年龄超过14岁,女孩超过13岁,无任何青春期表现者为青春期延迟,或青春期启动时间晚于同种族同人群平均水平的2-2.5个标准差以下,称为青春期延迟。
02
青春期延迟原因
生理性青春期延迟。多由内外环境、地区、气候、遗传造成。
病理性青春期延迟。由器质性病变、先天畸形等引起原因。
引起青春期延迟的原因概括起来主要有先天性因素、后天性因素及特发性延迟三种。
先天性因素
遗传因素、内分泌功能异常、子官内生长受限、染色体异常、骨骼发育异常。
后天性因素
营养因素、全身性疾病、精神心理原因、剧烈运动。
03
青春期延迟分类
可分为体质性发育延迟、下丘脑-垂体-性腺轴功能低下和性腺功能不全引起的青春期发育延迟,习惯上又分为原发性高促性腺激素性性腺功能低下症和继发性促性腺激素不足性性腺功能低下症。
体质性生长发育延迟
体质性生长发育延迟是指正常生长发育的一种变异型,具体特征性临床表型,且无影响生长的慢性疾病和内分泌异常;约占儿童期和青少年期身材矮小者的1/3;占青春发育期延迟者的1/2,患儿出生时的体重和身长均属正常,但在幼儿期即降至第三百分位数左右,其生长速率在儿童期正常,并与骨龄相称,通常其家族(父母、兄弟)中会有生长发育延迟的病史,此类患者出现青春发育时间晚于普通人群,大部分延迟2-3年,极少数人可延迟到20-21才出现青春发育。
尽管如此,这些患者最终都可以完成正常的性发育。临床上一般较难区别CDGP与促性腺激素分泌不足性性腺功能减退症,因此往往需要进行反复的生长发育评估及随访。
下丘脑-垂体-性腺轴功能低下
引起的青春期发育延迟
促性腺激素不足性性腺功能低下症患儿根据发病原因又分为器质性及功能性两大类,大部分器质性性腺功能低下症是由于下丘脑、垂体的病变造成的,如下丘脑、鞍上、垂体肿瘤及浸润性疾病,头部外伤,颅部放疗,原发性垂体炎以及先天性垂体功能低下。
蝶鞍上区和垂体的肿瘤可扰乱GnRH 和Gn的分泌导致性腺功能低下,其中颅咽管瘤是儿童中最常见的。
先天性垂体功能减低症是一种异质性疾病,可以是散发性的或是家族性的。新生儿期即可出现严重低血糖、婴肝综合征和低钠血症,男婴的阴茎细小。围生期损伤和缺氧是导致50-60%患者在儿童期出现特发性垂体功能低下的原因。
除此之外,因为下丘脑-垂体发育有关染色体及基因缺陷引起促性腺激素分泌不足导致性发育迟缓也占有相当一部分比例,如Kallmann综合征,Prader-Willi综合征,DAX1以及SF1基因等缺陷引起的性发育异常,肾上腺功能不足,促性腺激素不足性性腺功能低下。
04
青春期延迟治疗
特发性青春期发育延迟可以不治而愈,其他生理性的应改善营养状况,适当增加营养。不盲目减肥,消除精神心理上的原因、并保持心情舒畅,若17岁还无第二性征发育则可用少量性激素治疗。但不宜过早使用,以免抑制下丘脑、垂体功能与骨骼发育。
总之,青春期是儿童到性成熟的过渡时期,由于民族、气候、环地、地理位置、遗传、疾病等非常多的因素所致,目前尚无统一诊断及治疗标准。
文章作者:赵猛
本文图片来源:摄图网
作者介绍
赵猛
徐州医科大学附属医院
内分泌科 主任医师
简介:江苏省中西医结合学会内分泌委员会委员;江苏省医师协会内分泌分会青委;徐州医学会内分泌及代谢委员会委员;徐州糖尿病研究会理事。曾在北京、上海、苏州、合肥等地进行青少年发育疾病交流,参加协和医院生长发育PEEP培训。
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