肌肉萎缩
概述
不同病因导致肌肉力量减退的疾病 可由多种原发疾病以及外伤等因素引起 主要表现为肌肉无力和肌肉体积缩小 药物、营养、康复及手术等治疗为主疾病定义
肌肉萎缩是指不同病因引起肌肉纤维变细及肌肉体积减少，导致肌肉力量减退的疾病，临床上常分为神经源性和肌源性两种类型。
疾病类型
从临床上分为神经源性和肌源性两种类型。
神经源性肌萎缩
因神经系统病变导致相对应的肌纤维使用减少或无法使用，进而导致肌肉萎缩。病变包括脊髓神经外伤或局部受压、脊髓性肌萎缩、肌萎缩侧索硬化、脊髓灰质炎、脊髓空洞症等。
肌源性肌萎缩
肌肉本身疾病导致的肌肉萎缩。如废用性肌萎缩、肌营养不良、线粒体肌病、多发性肌炎等。
患者最常见的问题
肌肉萎缩的早期症状?
肌肉萎缩的早期症状表现为肌肉无力，肌肉在负重时无力支撑，比如抬举重物、爬楼梯、蹲下站起等动作时力量下降。也有部分情况早期表现为精细动作欠稳准，如字迹出现变化。
骨折后肌肉萎缩是怎么回事？
骨折后出现肌肉萎缩一般有两种情况。
第一种情况是骨折后可能会出现骨折部位周围肌肉萎缩，是因为骨折治疗期间，患者由于疼痛以及患肢长期固定等原因导致肢体活动减少，出现了废用性的肌肉萎缩。此类肌肉萎缩在进行康复锻炼及肌肉活动后，可逐渐恢复。
第二种情况是骨折时损伤了周围的神经，导致该神经支配区域肌肉萎缩、功能障碍；该类严重的神经损伤往往不能自行恢复，需要手术治疗。具体是何种情况最好咨询专科医生。
什么是杜兴式肌肉萎缩症？
又称假性肥大型肌营养不良，是一类遗传病，主要是男孩发病，女性则是致病基因的携带者。这类疾病的患者在少年时发病，主要表现为翻身、坐起、站起困难。该疾病是罕见病，目前还没有治疗方式，肌肉萎缩会逐渐加重，直至死亡。
病因
肌肉萎缩的相关病因多样，可由多种原发疾病以及外伤等因素引起。
基本病因
遗传因素
比如杜兴式肌肉萎缩症，又称假性肥大型肌营养不良，是一类遗传病。这类疾病的患者在少年时发病，主要表现为翻身、坐起、站起困难。该疾病是罕见病，目前还没有治疗方式，肌肉萎缩会逐渐加重，直至死亡。
神经病变
主要指神经源性肌萎缩，如肌萎缩侧索硬化、脑梗、小儿麻痹症等。神经的病变可引起神经信号传导障碍，从而引起部分肌纤维废用，运动能力减低，导致废用性的肌肉萎缩。
此外当神经元受到损伤后，其末梢释放乙酰胆碱减少，神经营养作用减弱从而引起肌肉萎缩。
外伤
当发生骨折时，可能会引起患处肌肉萎缩。一方面是因为骨折治疗期间，由于患肢长期固定等原因，导致肢体活动减少，出现了废用性的肌肉萎缩。另一方面，骨折时也可能会损伤周围的神经或导致脊髓、神经受压，该神经支配区域可能出现肌肉萎缩。
其他疾病
如颈椎病、腰椎间盘突出、肿瘤等均可造成相应部位脊髓、神经受压，可能引起肌肉萎缩；厌食症、营养不良、库欣综合征、甲状腺功能亢进等也会导致肌肉萎缩；炎症性疾病，如肌炎、关节炎，此外慢性感染也会引起肌肉萎缩。诱发因素
某些生活习惯如长期久坐、缺乏肌肉锻炼会增加肌肉萎缩的风险。而某些长时间的剧烈的运动如马拉松，则会因为过度使用肌肉细胞造成肌肉细胞损伤、死亡，最终使得肌肉萎缩。
症状
患者主要表现为肌肉无力、体重下降，不同病因引起的肌肉萎缩有不同的临床表现。
典型症状
肌肉萎缩的主要临床表现有：
肌肉体积变小
四肢变细，三角肌萎缩出现方肩，手部肌肉萎缩表现为手掌变薄变平，骨骼形态突出等症状。
肌肉力量下降
小腿肌肉萎缩主要表现为蹲起、站立困难；如果是细小肌肉萎缩先表现为精细运动的障碍，如手部的骨间肌萎缩会出现写字困难。
头面部肌萎缩主要表现为，咀嚼无力、吞咽呛咳、伸舌无力等表现；颈和四肢近端肌萎缩主要表现为，抬头无力，肩胛骨向外突出，四肢抬起费力。
体重下降
当肌肉体积明显降低，会出现较明显的体重下降。
伴随症状
伴随症状取决于具体病因。
多发性肌炎的患者会伴随肌肉疼痛；库欣综合征的患者会伴随骨质疏松、向心性肥胖、皮纹等症状；甲亢的患者会出现食欲增加；厌食症患者则出现食欲下降；外周神经损伤引起的肌肉萎缩，可能伴有肢体的疼痛、麻木等。
就医
当发现身体某部分的肌肉出现明显的缩小或无力时，应尽快就医。医生将根据患者的病史、症状、体征、影像学表现及实验室检测做出临床诊断。
就诊科室
一般到运动医学科、骨科、康复科就诊，若涉及原发病，去相应的科室就诊，如神经内科、内分泌科、风湿免疫科等。
相关检查
医生查体
检查全身肌肉力量情况；检查肌肉有无疼痛、压痛；检查有无皮肤异常；检查肢体感觉有无异常。实验室检查
血常规、血生化、尿常规检查这些常规性检查用于判断肌肉萎缩的病因，并初步判断患者的营养状态。
甲状腺激素、皮质醇检测用于判断是否有内分泌性疾病。
影像学检查
X光片或CT检查可用于辅助病因判断，如自身免疫性疾病可以出现肺间质纤维化。
磁共振成像（MRI）检查检查有无肌肉炎症或异常物质沉积在肌肉部位。
病理检查
肌肉活检、神经肌肉联合活检对于部分肌炎和肌肉疾病，病理活检是诊断最重要的证据。
特殊检查
肌电图、神经传导速度检查可以判断是肌肉本身的损伤还是神经损伤。
治疗
肌肉萎缩的治疗方案取决于病因，应针对原发疾病制定治疗方案，但营养和锻炼贯穿始终。
急性期治疗
对于急性出现的严重肌肉疾病，可能会出现呼吸肌无力，导致呼吸困难甚至呼吸衰竭。对于此类患者需要在急诊或者重症监护室进行监护治疗。
一般治疗
对于系统性疾病如内分泌疾病、肿瘤、感染、颈椎病、腰椎间盘突出等，需要治疗原发疾病。
对于炎症性肌病，治疗的目标是抑制炎症和自身免疫反应，治疗方案需要专科医师评估后制定。
营养和锻炼
锻炼最好避免肌肉萎缩的办法就是多使用，在安全范围内，增加针对肌肉力量的锻炼。
营养保证每天足够的能量摄入，注意合理饮食搭配，营养均衡。每日所需能量约为25~35kcal/kg，具体还需要根据每日的能量消耗估算。此外，还可摄入一些营养肌肉的药物。
药物治疗
炎症性肌病
对于炎症性肌病，药物治疗的目标是抑制炎症和自身免疫反应，主要的药物包括：
糖皮质激素：如泼尼松，诱导治疗时剂量一般为每天1mg/kg，部分病情较严重的患者可以加量。病情控制稳定后泼尼松需要在专科医师的指导下缓慢、规律地减量，切勿骤停。免疫抑制剂：如环磷酰胺、他克莫司、环孢素，用于长期维持治疗。生物制剂：部分难治型的患者可能需要用到生物制剂，如阿达木单抗注射液。营养肌肉药物治疗
临床上通常会加用营养肌肉的药物，如肌酸，大剂量维生素E，辅酶Q等帮助延缓肌萎缩，但目前此类药物的有效程度有待进一步循证医学证据证明。
手术治疗
需根据具体病因、原发病决定，比如神经外伤、颈椎病、腰椎间盘突出、神经卡压等，可考虑手术治疗，具体手术方案需咨询专科医生。
中医治疗
有研究显示电针刺激穴位对治疗失神经肌萎缩有一定的治疗效果；但这些中医治疗暂无循证医学证据支持，建议到正规医疗机构，在医师指导下治疗。
预后
肌肉萎缩患者，预后同病因有关。肌肉萎缩如未进行及时治疗，除引起肌肉无力、活动限制外，还会带来其他并发症。
康复
该病治疗后的康复治疗非常重要，主要包括以下几种。
四肢肌康复
对于四肢肌萎缩的康复锻炼主要是循序渐进地开始肌肉的负重和运动，如卧床抬腿、勾脚、从坐位站起、助步车的帮助下平地步行。以上康复训练需要在充分防护下进行。在康复运动的基础上结合低频脉冲电刺激可以进一步改善肌肉功能。
呼吸肌的康复
对于呼吸肌萎缩的患者，可以建议患者通过吹气球的方式急性康复锻炼，部分住院患者有条件也可以使用呼吸锻炼器。
吞咽肌的康复
对于吞咽肌萎缩的患者，通过规律电流刺激，部分患者的吞咽肌功能可以恢复。
并发症
四肢肌萎缩
对于四肢肌肉萎缩的患者，活动功能下降，可增加外伤、骨折风险。
吞咽肌萎缩
对于吞咽肌萎缩的患者，严重的并发症为误吸导致肺炎。
日常
肌肉萎缩的日常生活管理重在加强营养与康复锻炼。部分肌萎缩可以通过进行规范肌肉功能锻炼、调整饮食进行预防。
家庭护理
对于肌肉力量很差、跌到风险高的患者，建议卧床，避免跌倒；长期卧床的患者需要在家人的帮助下，保证足够的被动活动；如果肌肉力量足够独自活动，也最好有支具或者器械辅助；如果有吞咽相关肌肉萎缩，则需要避免呛咳。日常病情监测
在用药和康复治疗的过程中，需要根据主治医生的意见长期复诊。在家患者需要关注自身的力量，加强观察肌肉的形状，如有病情加重，需要及时复诊。特殊注意事项
四肢肌肉萎缩患者，容易发生外伤、骨折，日常需使用护具，并且根据肌肉力量循序渐进地恢复运动，可以减少外伤的发生。吞咽肌萎缩患者，容易因误吸导致肺炎，在饮食方面应该根据病情予以流质食物，如果还是出现严重、反复的呛咳，应该通过胃管或者静脉营养的方式进行喂养。预防
合理的肌肉功能锻炼，并注意劳逸结合，避免高强度锻炼，促进肌肉恢复。合理饮食搭配，营养均衡，保证每日蛋白质的摄入比例。预防感冒、肠胃炎等疾病，提高自身免疫力。参考资料
[1] 吕鹤, 袁云. 肌萎缩诊断和鉴别诊断[J]. 中国实用内科杂志, 2009(2). [2] 钟声，章明星. 电针治疗失神经肌萎缩机制研究进展. 中国中医药现代远程教育, 2018(10). [3] 王立童，贾爱明. 低频脉冲电刺激结合康复训练治疗脑卒中后鱼际肌萎缩的疗效观察. 中华物理医学与康复杂志，2019(1). [4] NIH：https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2005496/. [5] NIH：https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2005496/.以上内容由王岩教授、郑国权副教授参与编审
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