我们纳入了14项有氧运动、力量训练或两者同时进性的试验,训练时间为8至52周,共有428名受试者患有面肩肱肌营养不良(FSHD),皮肌炎,多发性肌炎,线粒体肌病,杜氏肌营养不良(DMD), 或强直性肌营养不良。偏倚风险是有可变的,如:不可能对受试者施盲、一些试验没有对结局评价者施盲,有些试验没有使用意向性分析。
力量训练与无训练对比(3项试验)
对于FSHD患者(35名受试者),低质量证据表明对肘屈肌(MD=1.2 kgF, 95%CI [-0.2, 2.6])、踝背屈肌的动态强度(MD=-0.4 kgF, 95%CI [-2.3, 1.4])的动态力量强度,肘屈肌(MD=0.5 kgF, 95%CI [-0.7, 1.8])和踝背屈肌(MD=0.4 kgF, 95%CI [-2.4, 3.2])的等距力量强度(MD=0.5 kgF, 95%CI [-0.7, 1.8])影响很小或没有影响。
对于I型强直性肌营养不良患者(35名受试者),极低质量证据表明对腕部伸肌等距力量略有改善(MD=8.0 N, 95%CI [0.7, 15.3]),对手握力(MD=6.0 N, 95%CI [-6.7, 18.7]),抓握力(MD=1.0 N, 95%CI [-3.3, 5.3])和腕屈肌等距力量(MD=7.0 N, 95%CI [-3.4, 17.4])的影响很小或者没有。
有氧运动 与无运动对比(5项试验)
对于DMD患者而言,关于腿转数(MD=14.0, 95%CI [-89.0, 117.0];23名受试者)或手臂旋转次数(MD=34.8, 95%CI [-68.2, 137.8];23名参与者)的证据质量极低;在作为辅助的6分钟周期测试中,有关肌肉力量的影响的证据质量极低(MD=1.7, 95%CI [-1.9, 5.3];15名受试者)。
对于FSHD患者而言,有低质量证据表明有氧能力(携氧负荷、耐力)得到提高(MD=1.1L/min, 95%CI [0.4, 1.8],38名受试者),对膝关节伸展力量几乎没有影响(MD=0.1 kg, 95% CI [-0.7, 0.9],52名受试者)。
对于患有皮肌炎和多发性肌炎患者(14名受试者)而言,关于有氧能力(MD=14.6, 95%CI [-1.0, 30.2])的证据质量极低。
力量训练和有氧运动结合 与无运动对比(6项试验)
对于青少年皮肌炎患者(26名受试者)而言,有低质量证据表明右侧(MD=36.0 N, 95%CI [25.0, 47.1])和左侧(MD=17 N, 95%CI [0.5, 33.5])的膝关节伸肌力量得到改善。但低质量证据表明右侧(MD=-9.0 N, 95%CI [-22.4, 4.4])或左侧(MD=6.0 N, 95%CI [-6.6, 18.6])的髋屈肌最大力量影响很小或没有影响。该试验还提供了有氧能力轻微降低的低质量证据(MD=-1.2 min, 95%CI [-1.6, 0.9])。
对于皮肌炎和多发性肌炎患者(21名受试者)而言,我们发现有极低质量证据表明,右膝(MD=2.5 kg, 95%CI [1.8, 3.3])和左膝(MD=2.7 kg, 95%CI [2.0, 3.4])伸肌的肌肉动态力量略有加强。 而对八种不同肌肉的等距力量没有明显影响(MD=1.0, 95%CI [-1.1, 3.1])。有极低质量证据表明,通过在增量自行车测试中用时长衡量疲惫感(17.5 min, 95% CI [8.0, 27.0])和最大VO2 功率(最大摄氧量)(18 W, 95% CI [15.0, 21.0])衡量,表示有氧能力可能会增加。
对于线粒体肌病患者(18名受试者)而言,我们发现有极低质量证据描述了对肩部肌肉(MD=-5.0 kg, 95%CI [-14.7, 4.7]),胸大肌(MD=6.4 kg, 95%CI [-2.9, 15.7])和前臂肌肉力量(MD=7.3 kg, 95%CI [-2.9, 17.5])的影响。我们发现了关于有氧能力的非常低确定性的证据,测量的是平均骑车时间(MD=23.7 min, 95%CI [2.6, 44.8])和骑车至疲惫的平均距离(MD=9.7 km, 95%CI [1.5, 17.9])。
1项有关I型强直性肌营养不良(35名受试者)的试验没有提供联合训练后肌肉力量或有氧运动能力的资料。在该试验中,一个人的肌肉力量下降,一个人白天的嗜睡严重(极低质量证据)。
对于FSHD患者(16名受试者)而言,我们发现有关肌肉力量、有氧运动能力和VO2 峰值的结果非常不精确,证据质量极低。
大多数试验均报告除肌肉酸痛或关节不适外没有不良反应(极低至低质量证据)。
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