糖原是一种多糖,主要储存在肝脏和肌肉中,是身体能量的重要来源之一。当身体需要能量时,糖原会被分解成葡萄糖,进入血液循环,供给身体各个组织和器官使用。此外,糖原还可以作为血糖的缓冲物质,维持血糖水平的稳定。当血糖水平过低时,肝脏会将糖原分解成葡萄糖,释放到血液中,以维持血糖水平的稳定。因此,糖原在身体中的作用非常重要,它能够提供能量、维持血糖水平稳定,并参与多种代谢过程。......阅读全文
糖原累积病Ⅰ型主要与肝腺瘤并发症(癌变、腺瘤内出血)和肾功能损害相关,治疗后可有效延缓或推迟严重并发症和死亡的发生。大多数从儿童期开始治疗的患者,生活质量明显改善,可以正常上学、工作、结婚和生育。 糖原累积病Ⅱ型中的婴儿型患者常在1岁前死于心力衰竭和呼吸衰竭。早期诊治可显著改善生活质量和延长生
一、诊断 根据病史、体征和血生化检测可供做出初步临床诊断,糖代谢功能试验可能有助于诊断。以肝组织的糖原定量和葡萄糖-6-磷酸酶活性测定作为确诊依据。 二、治疗 在空腹低血糖时,由于胰高糖素的代偿机制促进了肝糖原分解,导致患儿体内6-磷酸葡萄糖累积和由此生成过量的乳酸、三酸甘油酯和胆固醇等一
GP是一种二聚体酶,存在3种同工酶,其中GP-BB存在于心和脑中,是体现心肌缺血较好的早期指标。糖原主要贮存在肌肉和肝脏中,肌肉中糖原约占肌肉总重量的1-2%约为400克,肝脏中糖原占总量6-8%约为100克。肌糖原分解为肌肉自身收缩供给能量,肝糖原分解主要维持血糖浓度。 糖原分解不是糖原合成
实验室检查 空腹血糖测定;血总胆固醇、三酰甘油测定;血乳酸测定、尿酸测定;胰高糖素试验;肝功能转氨酶测定。 辅助检查 依据病情应选做骨骼X线检查、腹部B超、心电图、超声心动图等。必要时做组织或器官病理活检。
1.糖原累积病Ⅰ型 糖原累积病Ⅰ型可以分为Ⅰa型、Ⅰb型,以Ⅰa型更常见。 Ⅰa型患儿在新生儿期可以导致严重低血糖,表现为喂养困难、大汗、苍白、嗜睡、嘴唇及指尖发紫、反应低下等。 儿童常脸颊肥胖而四肢瘦小,还可有腹部膨隆、生长迟缓、抽搐、反复鼻出血、腹泻、呕吐等症状,极少数血尿、便血、反复
1、Ⅳ型诊断依据 患者有肝硬化、肝脾肿大、黄疸和腹水,肝组织碘试验淀粉呈紫色反应者为阳性。 2、Ⅴ型诊断依据 (1)症状和体征 肌肉活动受限、肌痉挛等。 (2)束臂运动试验 患者上臂扎血压带,打气使气带压力达收缩期血压以阻断血流,然后让患者伸曲手指反复运动1分钟,于运动前后测该臂血乳酸,
糖原是一种多糖,主要储存在肝脏和肌肉中,是身体能量的重要来源之一。当身体需要能量时,糖原会被分解成葡萄糖,进入血液循环,供给身体各个组织和器官使用。此外,糖原还可以作为血糖的缓冲物质,维持血糖水平的稳定。当血糖水平过低时,肝脏会将糖原分解成葡萄糖,释放到血液中,以维持血糖水平的稳定。因此,糖原在
大鼠糖原合成酶(GS)ELISA试剂盒操作说明本试剂盒用于体外定量检测血清、血浆、组织、细胞上清及相关液体样本中大鼠糖原合成酶(GS)的含量。有效期:6个月保存条件:2-8℃大鼠糖原合成酶(GS)ELISA试剂盒实验原理试剂盒采用双抗体一步夹心法酶联免疫吸附试验(ELISA)。往预先包被人内脂素(V
巨噬细胞在体内广泛分布,它们吞噬异物并消除细菌,在人体对抗各种疾病的过程中发挥着举足轻重的作用。然而,巨噬细胞的过度炎性激活也可能引发系统性炎症反应综合征(SIRS),也就是人们常说的细胞因子风暴,这正是新冠肺炎死亡的主要诱因。因此,炎性巨噬细胞必须受到精确调控,以避免严重的副作用。 之前的研究表明
糖原磷酸化酶( Glycogen phosphorylase,EC2.4.1.1 GP)有三种同工酶;脑型(GPBB)、肌型(GPMM)和肝型(GPLL)。GPBB亦存在于心肌。该酶对心肌缺血缺氧敏感,可作为早期急性心肌梗死(AMI)的辅助诊断指标,对非典型的急性心肌梗死诊断尤为重要。根据实验室
肯塔基大学(University of Kentucky)的科学家和同事们利用成像技术研究大脑代谢,以确定大脑中必要的糖储备。 研究小组发现,葡萄糖并不是大脑糖原中唯一含有的糖。脑糖原也含有葡萄糖胺。这项研究发表在《Cell Metabolism》杂志上。 “糖基化缺陷是许多神经系统疾病的标
(1)血细胞化学染色的染色方法— 糖原染色(PAS)的原理:过碘酸将血细胞内的糖原氧化,生成醛基。醛基与雪夫液中的无色品红结合,形成紫色化合物,定位于细胞质中。 (2)血细胞化学染色的染色方法— 糖原染色(PAS)的操作方法:干燥涂片,滴加甲醛固定液固定10分钟,流水冲洗,晾干。滴加过碘酸溶液
大鼠糖原合成酶激酶3(GSK-3)ELISA试剂盒 (用于血清、血浆、细胞培养上清液和其它生物体液内)原理本实验采用双抗体夹心 ABC-ELISA法。用抗大鼠 GSK-3 单抗包被于酶标板上,标准品和样品中的 GSK-3与单抗结合,加入生物素化的抗大鼠GSK-3,形成免疫复合物连接在板上,辣根过氧化
人糖原合成酶激酶3(GSK-3)ELISA试剂盒 (用于血清、血浆、细胞培养上清液和其它生物体液内) 原理本实验采用双抗体夹心 ABC-ELISA法。用抗人 GSK-3 单抗包被于酶标板上,标准品和样品中的 GSK-3与单抗结合,加入生物素化的抗人GSK-3,形成免疫复合物连接在板上,辣根过氧化物酶
作者利用天然超支化糖原作为药物载体,研究了该载体在载药性能方面的特点,并在细胞和小鼠活体对该载体-药物偶联系统的特异性、药效以及单细胞作用位点做了深入探讨。 作者开发了一种新型的载药系统,利用天然超支化糖原作为载体,偶联两种康众抗肿瘤药物Gal和DOX,注射至小鼠体内,由于肿瘤细胞内特异性地pH环境
恶性肿瘤是威胁人类生命健康的重大疾病,因其发病机制复杂、早期诊断筛查技术少及缺乏有效的肿瘤早期诊断标志物,绝大数患者就诊时已处于肿瘤的晚期阶段。目前,肿瘤学研究多基于晚期肿瘤组织的临床分析与肿瘤细胞系的研究,对恶性肿瘤发生发展及演变机制的研究较少。因此,研究肿瘤的早期发现与诊断具有十分重要的科学
恶性肿瘤是威胁人类生命健康的重大疾病,因其发病机制复杂、早期诊断筛查技术少及缺乏有效的肿瘤早期诊断标志物,绝大数患者就诊时已处于肿瘤的晚期阶段。目前,肿瘤学研究多基于晚期肿瘤组织的临床分析与肿瘤细胞系的研究,对恶性肿瘤发生发展及演变机制的研究较少。因此,研究肿瘤的早期发现与诊断具有十分重要的科学
病例资料患者男,19岁,因“反复乏力3年,腰痛伴活动受限2年”入院。 患者3年前无明显诱因出现双下肢乏力,近端明显,活动后为甚,休息可缓解,未予处理,症状进行性加重,于2年前出现上楼梯费力,伴腰部酸痛及活动受限,晨起为甚,并晨僵,每日持续约30 min,活动后可缓解。 1年前出现下蹲后起立困难,伴双
糖基化是普遍存在的翻译后修饰,蛋白质的糖基化模式决定了其结构、功能以及细胞识别和信号传导等过程,与细胞生理状态的动态响应、疾病的进程和状态密切相关。因此,对活细胞表面特定蛋白糖型的原位检测有助于加深对糖基化机制和蛋白功能的理解,也可为疾病特别是癌症的诊断和治疗提供靶标。 南京大学生命分析化学国
日本理化研究所脑科学综合研究中心平濑肇和大江祐树等领导的联合研究小组,开发出一种脑内糖原分布变化可视化技术,并利用这一技术成功观察到脑内糖原随年龄改变的分布变化。 糖原是由肝脏和肌肉合成并储存能量的一种多糖,在脑中也有储存。科学家最近发现,糖原不仅是脑活动的能源,还参与记忆固定等重要的大脑活动
近日,国际内分泌领域期刊Molecular Endocrinology在线发表了中科院上海生命科学研究院营养科学研究所陈雁研究组的论文Regulation of glucose homeostasis and lipid metabolism by PPP1R3G-mediated he
恶性肿瘤是威胁人类生命健康的重大疾病,因肿瘤发病机制复杂、早期诊断筛查技术少及缺乏有效的肿瘤早期诊断标志物,绝大数患者就诊已处于肿瘤的晚期阶段。目前,肿瘤学研究也多基于晚期肿瘤组织的临床分析与肿瘤细胞系的研究,对早期肿瘤起始及如何演变为恶性肿瘤的过程知之甚少。糖原累积和相分离抑制Hippo信号通
原理本实验采用双抗体夹心 ABC-ELISA法。用抗大鼠 GSK-3 单抗包被于酶标板上,标准品和样品中的 GSK-3与单抗结合,加入生物素化的抗大鼠GSK-3,形成免疫复合物连接在板上,辣根过氧化物酶标记的Streptavidin与生物素结合,加入底物工作液显蓝色,最后加终止液硫酸,在450n
大鼠糖原磷酸化酶同工酶MM检测试剂盒仅供研究使用。检测范围: 96T4U/L - 120U/L 使用目的:大鼠糖原磷酸化酶同工酶MM检测试剂盒用于测定大鼠血清、血浆及相关液体样本中糖原磷
4月18日,Nature Communications 在线发表了中国科学院上海生命科学研究院营养科学研究所向嵩组的最新研究成果“Crystal structure of glycogen debranching enzyme and insights into its catalysis an
糖基化是生物体重要的蛋白翻译后修饰。有2%的人类基因与糖代谢相关,这些基因的突变与一百多种人类疾病息息相关。糖基化缺陷是许多神经系统疾病的重要特征,这是因为N-糖基化位点在调控突触可塑性、轴突生长及神经元形态等重要生物学功能上具有重要作用。 为更好了解大脑特异性的N-糖代谢的分子特征,2021
人糖原合成酶激酶-3β(GSK3β)酶联免疫分析(ELISA)试剂盒使用说明目的:本试剂盒用于测定人血清,血浆及相关液体样本中糖原合成酶激酶-3β(GSK3β)的含量。实验原理:本试剂盒应用双抗体夹心法测定标本中人糖原合成酶激酶-3β(GSK3β)水平。用纯化的人糖原合成酶激酶-3β(GSK3β)抗
中国科学院上海有机化学研究所潘李锋课题组和俞飚课题组合作,从生化和结构等角度系统阐明了自噬受体蛋白STBD1特异性识别糖原以及招募RB1CC1和ATG8家族蛋白的分子机制,扩展了领域内对于STBD1介导糖原自噬过程的分子机制的认识。相关研究发表于《美国国家科学院院刊》。在哺乳动物细胞中,糖原的分解代
中国科学院上海有机化学研究所潘李锋课题组和俞飚课题组合作,从生化和结构等角度系统阐明了自噬受体蛋白STBD1特异性识别糖原以及招募RB1CC1和ATG8家族蛋白的分子机制,扩展了领域内对于STBD1介导糖原自噬过程的分子机制的认识。相关研究发表于《美国国家科学院院刊》。在哺乳动物细胞中,糖原的分解代
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