抗EJ自身抗体的主要肌炎和临床表型
第八届北京罕见病学术大会暨2020京津冀罕见病学术大会征文（95)
北京大学第一医院神经内科
刘怡琳，郑艺明，赵亚雯文，郝红军，高枫，张巍，王朝霞，袁云
抗合成酶综合征(ASS)是一种存在多种抗氨基酰tRNA合成酶抗体的全身性疾病，包括抗甘氨酰tRNA合成酶抗体(anti-EJ)和抗组氨酸tRNA合成酶抗体(anti-Jo1)。
在本研究中，我们比较了6例抗EJ肌炎患者的临床和病理特征，其中女性5例，男性1例。平均发病年龄53.2岁(SD=9.5，39~63岁)，平均病程11.5个月(SD=13.7，1~36个月)。所有患者均有发热、间质性肺部疾病和轻度近端无力。4例出现皮疹和关节炎。所有患者均表现为坏死性肌病，C5b9沉积在毛细血管和肌膜上，其中3例伴有束周坏死和再生。
结论：反复发热的间质性肺疾病是抗EJ肌炎的主要症状。
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