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多发性末梢神经炎

概述

四肢远端的运动、感觉及自主神经障碍性疾病 可由感染、及内分泌障碍、营养障碍等引起 常表现为感觉、运动及自主神经功能障碍 予以病因治疗及对症支持治疗为主,预后较好

疾病定义

多发性末梢神经炎是由多种原因引起的多发性未梢神经损害的总称,主要表现为肢体远端感觉、运动和自主神经功能障碍。

流行病学

多发性末梢神经炎可发生于许多疾病中。任何年龄段均可发病,但好发于成年人及老年人,儿童相对较少。

疾病类型

根据病因分型:

糖尿病性末梢神经炎;药物中毒性末梢神经炎;常期酗酒、胃肠功能紊乱性末梢神经炎;尿毒症性末梢神经炎;感染疾病性末梢神经炎;结缔组织病性末梢神经炎;癌瘤性末梢神经炎。

患者最常见的问题

什么是末梢性神经炎?

多发性末梢神经炎是由多种原因引起的多发性未梢神经损害的总称,主要表现为肢体远端对称性感觉、运动和自主神经功能障碍。

末梢性神经炎主要是什么表现?

多发性末梢神经炎一般表现为感觉(肢体远端为著的对称性感觉异常)、运动(肌力减退,肌张力低下,神经反射减弱或消失)及自主神经功能障碍(肢端皮肤发凉,苍白或青紫,汗多或无汗、指(趾)甲粗糙、松脆等)。

末梢性神经炎好治吗?预后好吗?

末梢神经炎主要根据不同病因进行相应病因治疗,并辅以对症支持治疗。一般予以及时治疗后,预后相对较好,主要与原发病的类型及治疗难度相关。

病因

引发多发性末梢神经炎的病因有很多,常见于药物、化学品、重金属、酒精中毒、代谢障碍性疾病等。

基本病因

化学因素

重金属中毒、部分药物(如苯妥英钠,卡马西平)中毒、化学品(如二硫化碳、有机氯杀虫剂、有机磷农药等)。

营养障碍

B族维生素缺乏常见于慢性酒精中毒,妊娠、胃肠道的慢性疾病及手术后。

代谢及内分泌障碍

糖尿病、尿毒症、慢性消化系统疾病、慢性酒精中毒等各种原因引起的代谢及内分泌障碍。

感染

周围神经的直接感染:如麻风、带状疱疹。伴发或继发于各种急性和慢性感染:如流行性感冒、麻疹、水痘、疟疾等。细菌分泌的毒素对周围神经损伤:如白喉、破伤风、菌痢等。

免疫因素

例如由免疫反应引起的急性炎症性周围性神经病(吉兰-巴雷综合征)、血清治疗或疫苗接种后神经炎等。

某些遗传性疾病

如腓骨肌萎缩症、遗传性共济失调性周围神经炎、遗传性感觉性神经根神经病等。

结缔组织病

如系统性红斑狼疮、硬皮病、类风湿性关节炎等。

其他

其他及原因不明、癌瘤性、动脉粥样硬化性、慢性进行性或复发性多发性神经病。

诱发因素

机体免疫力下降;长期酗酒;天气寒冷。

症状

多发性末梢神经炎按照病程可分为急性、亚急性、慢性、复发性。

周围神经损伤常是完全性的,一般会有感觉、运动及自主神经功能障碍等症状。

典型症状

下列症状通常同时出现,呈四肢远端对称性分布,由远端向近段扩展。

感觉障碍

受累肢体远端感觉异常,如针剌感、蚁走感、烧灼感、触痛等症状。另外还有可能出现肢体远端对称性感觉减退或缺失,呈手套、袜套样分布。

运动障碍

肢体远端对称性肌无力,可表现为轻度瘫痪甚至全部瘫痪。肌张力低下,腱反射减弱或消失。可出现垂腕与垂足。后期可出现肌肉萎缩、肢体挛缩及畸形。

自主神经障碍

肢体末端皮肤可出现对称性菲薄、光亮、脱屑、变冷、苍白、青紫、汗多/无汗等症状,此外还可能会出现指(趾)甲粗糙、松脆,甚至溃烂等症状。

就医

当患者出现肢端感觉异常、运动障碍及自主神经功能障碍(肢端皮肤发凉、苍白等)症状时,应及时就诊。

如患者出现:肢体远端呈手套-袜套样分布的对称性感觉障碍;以末端明显的弛缓性瘫痪;自主神经障碍以及肌电图和神经传导速度的改变时,可明确本病的诊断。

医生可能会问如下问题:

是否存在肢端感觉异常?有没有多汗或无汗?有没有糖尿病、尿毒症、结缔组织病、消化道疾病?有没有长期酗酒?有没有接触什么重金属或者服用了什么药?

就诊科室

主要就诊于神经内科、内分泌科、感染科等。

相关检查

医生查体

感觉异常

手套、袜套样感觉减退。

运动障碍

肌张力降低、肌力减退、腱反射减弱或消失、肌肉萎缩。

自主神经障碍

肢端皮肤苍白、发凉、多汗或无汗、青紫。

实验室检查

血常规

以明确患者是否存在机体感染。

生化全项

检查患者是否存在营养不良、肝肾功能障碍。

葡萄糖测定及糖化血红蛋白

检查患者血糖情况,糖尿病患者血糖可增高。

血清免疫抗体

如患者存在结缔组织病或变态反应,可存在一些血清免疫抗体阳性。

影像学检查

胃肠镜

可检查患者是否存在胃肠道疾病。

MRI

对于神经根或丛病变者,可选择MRI检查排除脊柱与椎管内病变和盆腔内占位性病变。

其他检查

肌电图

可见神经源性损害表现,神经传导速度可有不同程度的传导阻滞。

神经活检

可见不同程度的脱髓鞘或轴突变性改变。

基因检测

对于一些遗传性疾病相关的末梢神经炎,可通过基因检测确诊。

皮肤交感反应(SSR)测定

SSR潜伏期的测定可用来判断周围神经病的自主神经病变。

鉴别诊断

雷诺病

本病由于肢端小血管间歇性收缩或痉挛致局部缺血引起,以双上肢多见,表现为双侧手指苍白,发凉,麻木,烧灼感,也可因继发性毛细血管扩张而呈青紫色,晚期可发绀,溃烂,寒冷时因血管收缩可使症状加重。

低钾性周期性瘫痪

常见于壮年发病,四肢近端无力,无感觉障碍,病情迅速恢复,予以补钾治疗常有显著疗效。

癔病性肢体麻木

常由精神因素发病,肢体麻木程度不同,持续时间长短不一,且有其它癔病症状,腱反射多活跃,心理疏导及心理暗示等可缓解症状。

治疗

多发性末梢神经炎一般属于多种疾病的并发症,需要根据不同病因及时进行原发疾病的治疗,同时进行对症治疗。

如铅中毒应立即脱离中毒环境,阻止毒物继续进入体内,及时应用特殊解毒剂治疗。 异烟肼中毒除立即停药,加大输液量、利尿、通便外,大剂量维生素B6的应用,具有重要的治疗意义。 酒精中毒性者,戒酒是治疗的关键,并应用大剂量维生素B1注射。 糖尿病性患者应调整控制糖尿病的药物用量,严格控制病情发展。 结缔组织疾病及变态反应性疾病:可应用皮质类固醇治疗。 因营养缺乏及代谢障碍或感染所致者,应积极治疗原发疾病。

急性期治疗

急性期应卧床休息,适当增加营养,勤翻身,随时按摩瘫痪肢体,早日做功能锻炼,防止肌肉萎缩。有垂手、垂足症状时,可用夹板或支架将患肢固定于功能位,以防止肢体发生挛缩或畸形。

药物治疗

免疫调节药物

糖皮质激素

具有抑制免疫应答、抗炎、抗毒、抗休克作用。

氢化可的松或地塞米松,加于5%葡萄糖液内静滴。由较大剂量开始,逐步递减,疗程不超过1个月。

不良反应:皮质功能亢进综合征,满月脸、水牛背、高血压、多毛、皮肤变薄等,诱发或加重感染、骨质疏松、肌肉萎缩、伤口愈合延缓。

禁忌证:抗生素不能控制的感染、水痘、活动性消化性溃疡、胃或十二指肠溃疡、严重高血压、动脉硬化、糖尿病、角膜溃疡、骨质疏松、孕妇、创伤、心或肾功能不全者。

静脉滴注免疫球蛋白

是一种免疫调节剂,一般无较严重的不良反应,个别患者可出现头痛、心慌、恶心等不良反应。

禁忌证:对本品过敏者禁用。注意事项:本品应用一次输注完毕(未用完部分应废弃),不得分次或第二人输注;若溶液出现混浊、冰冻、异物、絮状及摇不散的沉淀等,均不可使用;本品应严格单独输注;不宜与其它药物或溶液混合,如有必要,可用5%葡萄糖溶液稀释。

营养神经药物

无论什么原因引起的多发性末梢神经炎,都应早期足量的补充维生素B1、维生素B2、维生素B6、维生素B12以营养神经。

止痛药物

卡马西平

可治疗多种周围神经病引起的疼痛。较常见的不良反应有皮疹、共济失调、视力模糊或复视。有心脏房室传导阻滞,血常规及血清铁严重异常,以及骨髓抑制等病史时,本品禁用。

注意事项:妊娠早期需慎用;本品能分泌入乳汁,哺乳期妇女不宜应用;糖尿病人可能引起尿糖增加。

苯妥英钠

可用于癫痫、周围神经痛。对乙内酰脲类药有过敏史或阿斯综合征、Ⅱ-Ⅲ度房室阻滞,窦房结阻滞、窦性心动过缓等心功能损害者禁用。

注意事项:嗜酒者慎用;心血管病(尤其老人)、糖尿病患者、甲状腺功能异常者应慎用。

阿米替林

用于缓解慢性疼痛。偶有视力减退、眼痛、低血压昏倒、出现幻觉或谵妄状态等不良反应。严重心脏病、近期有心肌梗死发作史、癫痫、青光眼、尿潴留、甲状腺机能亢进、肝功能损害,对三环类药物过敏者,6岁以下儿童禁用。

注意事项:孕妇慎用,哺乳期妇女使用期间应停止哺乳;老年患者用药从小剂量开始,视病情酌减用量。

中医治疗

恢复期可用理疗、针灸、按摩等促进肢体功能恢复。

其他治疗

血浆置换

对于吉兰巴雷综合征患者,可应用血浆置换治疗,每次交换血浆量为40mL/kg体重或1~1.5倍血浆容量计算,轻症者每周交换2次,重症者每周交换6次。禁忌证主要是严重感染、心律失常、心功能不全、凝血系统疾病等。

心理疗法

训练患者认识和感知对战胜疼痛反应的重要性。

康复疗法

病情稳定后,早期进行正规的神经功能康复锻炼,以预防废用性肌萎缩和关节挛缩。

预后

该病的预后与原发病类型及病程长短存在差异,如早期的中毒、B族维生素缺乏、感染所致周围神经损伤,去除病因后神经功能可部分或全部恢复;恶性肿瘤相关疾病或病程较长的自身免疫性、遗传、代谢疾病则可出现不可逆的神经功能缺失。

康复

多发性末梢神经炎如果治疗不及时,后期可引起肢体运动障碍等症状,可通过康复训练以改善功能。急性期应卧床休息,适当增加营养,勤翻身,随时按摩瘫痪肢体,早日做功能锻炼,防止肌肉萎缩。

有垂手、垂足症状时,可用夹板或支架将患肢固定于功能位,以防止肢体发生挛缩或畸形。恢复期可用理疗、针灸、按摩及穴位注射等方法,以促进肢体功能恢复。

并发症

可能出现肢体瘫痪、关节挛缩等并发症。

日常

多发性末梢神经炎的日常生活管理重在病因治疗及对症支持治疗。

一些多发性末梢性神经炎是可以预防的。

家庭护理

保证充足睡眠,劳逸结合,保持心情舒畅,适度运动。保持口腔清洁及呼吸道通畅,瘫痪卧床者应注意护理,定时翻身拍背,及时清除呼吸道分泌物。急性期卧床休息,做好皮肤护理防止压疮发生。瘫痪卧床者应肢体功能位固定,防止肢体挛缩和畸形发生。既要注意肢端保暖又要注意预防烫伤。告知患者避免长时间下蹲、跷二郎腿、屈肘、腕关节过度伸屈动作,以免产生神经卡压综合征。

日常生活管理

劳逸结合,保持心情舒畅,适度运动,避免劳累。

饮食:易于消化并富含维生素B1的食物,尽可能不吃海产品等易引起过敏的食物,禁止辛辣刺激食物。

日常病情监测

日常应密切监测肢端远端感觉、运动及自主神经功能变化,以及关节活动情况、原发病其他症状病情变化。

特殊注意事项

多发性末梢神经炎的治疗与护理重在及早治疗、及早进行康复锻炼、饮食营养。

预防

遗传性疾病或一些结缔组织疾病相关的末梢性神经炎无法预防。糖尿病性末梢神经炎可通过控制血糖及饮食以预防。酒精中毒性末梢神经炎可通过戒酒预防。化学因素相关末梢神经炎可通过远离这些化学因素以预防。

参考资料

[1] 吴江,贾建平.神经病学第三版[M].北京:人民卫生出版社.2018:143-149 [2] 陈灏珠,林果为,等.实用内科学第15版[M].人民卫生出版社.2017:2776-2784 [3] 中华医学会神经病学分会肌电图与临床神经生理学组. 糖尿病周围神经病基层诊治管理专家指导 意见(2019年). 中华全科医师杂志. 2019, 18(6): 519-528 [4] 中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组. 中国吉兰巴雷综合征诊治指南. 中华神经科杂志. 2010, 43(8): 583-586 [5] 中国医师协会血液科医师分会多发性骨髓瘤专业委员会. 多发性骨髓瘤周围神经病变诊疗中国专家共识(2015年) . 中华内科杂志.2015, 54(9): 821-824 [6] 英国NIH网站:https://www.nih.gov/

以上内容由王锁彬教授参与编审

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